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          全面解析慢性髓細(xì)胞白血病的癥狀

            慢性的白血病通常分為慢性髓細(xì)胞性白血病和慢性淋巴細(xì)胞白血病兩種,其中慢性髓細(xì)胞性白血病是一種起源于骨髓多能造血干細(xì)胞的惡性增殖性疾病,那么慢性髓細(xì)胞白血病的癥狀有哪些呢,下面讓小編為大家具體介紹一下吧!

            慢性髓細(xì)胞白血病的癥狀

            一、慢性期

            (1)癥狀

            通常大多數(shù)的慢性髓細(xì)胞白血病患者在臨床上都會(huì)處于慢性的階段以及穩(wěn)定的階段,而且這個(gè)時(shí)期能夠持續(xù)3至4年之久。

            常見的癥狀包括:貧血、脾區(qū)不適、出血及乏力、體重減輕和低熱等代謝增高的表現(xiàn)。20%~40%的患者無癥狀,因常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞數(shù)、血小板數(shù)增高或脾臟腫大而診斷。

            少數(shù)病人有痛風(fēng)性小關(guān)節(jié)疼痛。此外,還有視力障礙、神經(jīng)系統(tǒng)病變以及陰莖異常勃起等。慢性期患者不易感染,發(fā)熱少見。

            (2)體征

            慢性髓細(xì)胞白血病的主要表現(xiàn)通常為臟器浸潤。90%的慢性髓細(xì)胞白血病患者中具有脾臟腫大的現(xiàn)象,而且腫大的程度各不相同,肋下部位可以延至巨脾或者延至盆腔,質(zhì)硬經(jīng)常有明顯的切跡。

            脾栓塞時(shí)脾區(qū)可觸及摩擦感或聞及摩擦音??捎休p到中度肝臟腫大,淋巴結(jié)腫大少見。胸骨常有壓痛,以胸骨柄的下端為著。眼底視網(wǎng)膜浸潤,可見到視網(wǎng)膜血管迂回?cái)U(kuò)張,并可見呈片狀的出血斑以及白色浸潤中心。

            2、急變期

            慢性期經(jīng)過數(shù)月或數(shù)年之后,惡性造血干細(xì)胞極度增生,骨髓原粒+早幼粒細(xì)胞≥20%,可伴由血小板衍生生長因子過多引起的骨髓纖維化改變。

            每個(gè)病人何時(shí)急變尚不能預(yù)測(cè)。一旦發(fā)生急變,病情迅速惡化,治療非常困難,存活期很少超過6~12個(gè)月。

            (1)癥狀

            患者如果有不知道原因的發(fā)熱和脾進(jìn)一步腫大的癥狀,或者出現(xiàn)出血、骨痛以及骨髓外腫物等浸潤的現(xiàn)象。例如皮膚軟組織腫塊、淋巴結(jié)腫大以及溶骨性病變等病狀。

            (2)急變類型

            ①約65%為急粒變

            包括:A.原始粒細(xì)胞危象,病情突然驟變,骨髓或血液中出現(xiàn)大量的原始粒細(xì)胞,原粒+早幼粒90%,病情發(fā)展快,病程短,一般在1~2個(gè)月內(nèi)死亡;B.慢粒急變,指CML經(jīng)數(shù)周至數(shù)月的轉(zhuǎn)變過程,出現(xiàn)急性白血病的所有征象。骨髓中原始+早幼粒20%。對(duì)治療耐藥,生存期不超過6個(gè)月。

            ②約30%為急淋變

            包括普通型急性淋巴細(xì)胞白血病(C-ALL)、非T非B淋巴細(xì)胞白血病、前B細(xì)胞白血病及B、T細(xì)胞白血病。急淋變經(jīng)過長春新堿及潑尼松可獲暫時(shí)的緩解,但終在0.5~1年內(nèi)死亡。

            ③5%為其他少見類型的急髓變

            包括組織細(xì)胞變、紅白血病變、巨核細(xì)胞變及急性單核細(xì)胞變。血象、骨髓象、細(xì)胞形態(tài)學(xué)等改變有其相應(yīng)的特征,且預(yù)后差,絕大多數(shù)患者急變后6個(gè)月內(nèi)死亡。

            3、加速期

            介于慢性期和急性期之間,此期臨床開始出現(xiàn)低熱、脾大等現(xiàn)象,貧血逐漸加重,白細(xì)胞持續(xù)上升,幼稚細(xì)胞開始增多,原粒+早幼粒≥10%,對(duì)原來有效的藥物出現(xiàn)耐藥。在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)即可演變成典型的急性期。染色體在此期已有變化如急性期,故染色體的改變?cè)缬谘簩W(xué)和臨床的轉(zhuǎn)變,可作為疾病進(jìn)展及預(yù)后判斷的指標(biāo)。

            典型的CML伴有脾大,外周血白細(xì)胞數(shù)增高,可見各階段幼稚粒細(xì)胞,嗜酸和嗜堿粒細(xì)胞增高。骨髓增生明顯或極度活躍,以粒細(xì)胞系增生為主,中性晚幼及桿狀核粒細(xì)胞明顯增生,嗜酸和(或)嗜堿粒細(xì)胞亦增多,巨核細(xì)胞系常增生。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分(ALP)減低。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查有Ph染色體或應(yīng)用分子生物學(xué)方法檢測(cè)出BCR-ABL基因重排或融合,診斷并不困難。

            診斷標(biāo)準(zhǔn)

            典型CML又稱為慢性粒細(xì)胞白血病(CGL),必須具Ph染色體陽性BCR-ABL融合基因陽性,或Ph染色體陰性,但BCR-ABL融合基因陽性。同時(shí)須并有下列兩項(xiàng)之一者:①外周血白細(xì)胞升高,以中性粒細(xì)胞為主,不成熟粒細(xì)胞10%,原始細(xì)胞(Ⅰ+Ⅱ型)10%。②骨髓增生明顯至極度活躍,以中性中幼粒細(xì)胞及以下階段中性粒細(xì)胞為主,原始細(xì)胞(Ⅰ+Ⅱ型)10%。

            1、分期標(biāo)準(zhǔn)

            因?yàn)?0%的CML經(jīng)中數(shù)時(shí)間約3年的慢性期后,不可避免地進(jìn)入加速期,后進(jìn)一步發(fā)展至急變期,以急性白細(xì)胞病告終,故必須了解每期的特征。下面介紹國內(nèi)目前應(yīng)用的分期標(biāo)準(zhǔn)。

            (1)慢性期

           ?、倥R床表現(xiàn):無癥狀,或僅有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀。

           ?、谘螅喊准?xì)胞計(jì)數(shù)升高,主要為中性中幼、晚幼、桿狀和分葉粒細(xì)胞,原始細(xì)胞(Ⅰ+Ⅱ型)10%,嗜堿和嗜酸細(xì)胞增多,可有少量幼稚紅細(xì)胞。

            ③骨髓象:增生明顯至極度活躍,以粒系增生為主。中、晚幼及桿狀粒細(xì)胞增多,原始細(xì)胞(Ⅰ+Ⅱ型)10%。

            ④Ph染色體和(或)BCR-ABL融合基因陽性。

            ⑤外周血CFU-GM培養(yǎng):集落和集簇?cái)?shù)較正常明顯升高。

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