自身免疫性肝病是機體自身免疫反應過度造成肝組織損傷，出現(xiàn)肝功能異常及相應癥狀體征的一組疾病，包括自身免疫性肝炎(AIH)、原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)和原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)。
自身免疫性肝病的病因尚未明確，目前認為主要與遺傳易感性和分子模擬機制有關(guān)。
一、遺傳易感性
自身免疫性肝病有家庭聚集傾向，原發(fā)性膽汁性肝硬化一級親屬患病率為4282/10萬，約為普通人群的100倍，自身免疫性肝炎和原發(fā)性硬化性膽管炎也存在明顯的家族成員集中發(fā)病現(xiàn)象。
二、分子模擬機制
分子模擬是指病原體感染機體時，由于病原體的某些抗原表位與人體組織蛋白的抗原表位相同或相似，導致病原體刺激機體產(chǎn)生的激活淋巴細胞，或抗體與組織抗原發(fā)生交叉反應，導致組織、器官的損傷。
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