自身免疫性肝病通常有70%發(fā)生在女性，年齡一般在15-40歲之間。系統(tǒng)性紅斑狼瘡和自身免疫性肝炎這兩種病是不同的實(shí)體。下面是關(guān)于自身免疫性肝病的常見癥狀表現(xiàn)。

　　自身免疫性肝病的診斷

　　對于自身免疫性肝炎(AIH)的診斷，檢查可發(fā)現(xiàn)患者的血清轉(zhuǎn)氨酶水平升高、界面性肝炎伴或不伴小葉性肝炎或中央-匯管區(qū)橋接樣壞死以及存在自身抗體。但這些并不足以排除其他原因引起的肝臟病變，如藥物性肝炎、病毒感染等，因?yàn)檫@些疾病也可產(chǎn)生相應(yīng)的自身抗體。因此，確定性AIH的診斷需排除這些情況。主要發(fā)生于青年女性，常導(dǎo)致嚴(yán)重的肝炎表現(xiàn)，并可快速進(jìn)展至肝硬化。>>>乙肝大三陽的飲食預(yù)防及護(hù)理

　　對于原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)的診斷，PBC主要影響中等大小的肝內(nèi)膽管，特別是肝內(nèi)小葉間膽管，女性易患(超過90%)，絕大多數(shù)患者在 10～30年內(nèi)都進(jìn)展至肝硬化，往往在疾病晚期才得以確診。膽汁淤積性肝功能改變、抗線粒體抗體(AMA)滴度>1:40以及相應(yīng)的組織病理學(xué)特點(diǎn)三者具備時(shí)，可作出“確定性”PBC的診斷。而具備其中任何兩項(xiàng)者則為“可能性”診斷。尚不清楚能否單憑高滴度的AMA就足以診斷PBC。

　　對于原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)的診斷PSC是一種進(jìn)展性膽汁淤積性肝病，與AIH和PBC不同，PSC主要影響性，70%(40%～98%)的患者伴有炎癥性腸病。PSC是進(jìn)展性疾病，可導(dǎo)致肝內(nèi)、肝外大膽管的破壞，引起膽汁淤積、肝纖維化和肝硬化。PSC的診斷主要依賴獨(dú)特的膽管影像學(xué)改變，表現(xiàn)為肝內(nèi)外膽管受累。

　　自身免疫性肝病的癥狀

　　自身免疫性肝炎的癥狀大多數(shù)隱匿或緩慢起病，最初患者會(huì)有關(guān)節(jié)酸痛、低熱、皮疹、乏力、閉經(jīng)等。很容易被誤診為關(guān)節(jié)炎、結(jié)締組織病或月經(jīng)不調(diào)。直到出現(xiàn)黃疸時(shí)才被診斷是自身免疫性肝炎。約20%-25%病人的起病類似急性病毒性肝炎。

　　有些病人會(huì)有一些肝外表現(xiàn)，如對稱性、游走性關(guān)節(jié)炎，可反復(fù)發(fā)作，無關(guān)節(jié)畸形， 皮疹、皮膚血管炎和皮下出血 ，腎小管性酸中毒、腎小球腎炎，胸膜炎、間質(zhì)性肺炎、肺不張、纖維性肺泡炎 ，潰瘍性結(jié)腸炎、干燥綜合征。這些癥狀比較明顯，而經(jīng)過一段時(shí)間才逐漸出現(xiàn)乏力、惡心、食欲不振、腹脹及體重減輕等肝炎癥狀。

　　這時(shí)候體格檢查就會(huì)發(fā)現(xiàn)患者肝臟呈進(jìn)行性腫大，有肝掌、黃疸、脾腫大，面、頸、前胸可見蜘蛛痣，還可見到面部痤瘡、多毛等情況。血液檢查會(huì)發(fā)現(xiàn)血小板和白細(xì)胞減少，血清轉(zhuǎn)氨酶升高，血清膽紅素升高，血沉增快，血清球蛋白尤其是γ-球蛋白增高，自身免疫性抗體陽性，部分患者血中可找到狼瘡樣細(xì)胞等。