自身免疫性肝病大家可能還不是很熟悉,它是一種特殊類型的慢性肝病,且常伴有肝外癥狀,偶爾也有“狼瘡”現(xiàn)象出現(xiàn),因而專家推測自身免疫性肝病發(fā)病與自身免疫有關(guān)。
根據(jù)血清中常見的自身抗體進行分型
?、裥妥陨砻庖咝愿窝?。以血清抗核抗體(antinuclear antibody,ANA)和(或)平滑肌抗體(smooth muscle antibody,SMA)陽性為特征。部分患者有抗肌動蛋白抗體(anti-actin antibody)。此型最常見,約占全部AIH的80%,其中70%為40歲左右的女性患者。對免疫抑制劑治療反應(yīng)較好,僅25%發(fā)展為肝硬化。17%合并自身免疫性甲狀腺炎、Grave’s病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及潰瘍性結(jié)腸炎等肝外自身免疫病。
自身免疫性肝炎之酒精肝
?、蛐妥陨砻庖咝愿窝住Q蹇耿裥透文I微粒體抗體(anti-liver kidney microsome antibody,anti-LKM1)陽性是Ⅱ型AIH的特異標(biāo)志。anti-LKM1的靶抗原是細胞色素單氧化酶P450 2D6??垢伟|(zhì)Ⅰ型抗體(anti-liver cytosol antibody,anti-LC1)是本型AIH的另一特征性抗體。Ⅱ型AIH 多見于兒童,呈進行性,重癥肝炎及肝硬化的發(fā)生率較高,免疫抑制劑治療緩解率較低,且易復(fù)發(fā)。
Ⅲ型自身免疫性肝炎。該型的特征是血清中抗可溶性肝抗原抗體(anti-soluble liver antigen antibody,anti-SLA)及抗肝胰抗體(anti-liver pancreas antibody,anti-LP)陽性?;颊叩呐R床表現(xiàn)及對激素治療的反應(yīng)狀況均與Ⅰ型AIH有類似之處,也主要見于女性患者。
?、粜妥陨砻庖咝愿窝住<s13%的AIH患者血清中缺少典型的自身抗體,但患者有AIH的表現(xiàn)及HLA抗原表達特征,高γ球蛋白血癥,此外還有與自身抗體陽性患者類同的組織學(xué)改變,對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)較好,有人將該類患者稱為Ⅳ型。
除上述分型標(biāo)志抗體外,血清中抗去唾液酸糖蛋白受體抗體(anti-ASGPR)對AIH的診斷更具有價值,三個亞型中的任一亞型均可表現(xiàn)為該抗體陽性。anti-ASGPR是存在于AIH患者血清中唯一的器官特異性自身抗體,除對AIH診斷具有重要意義外,還對觀察療效、估價病情有著重要價值。