各種原因?qū)е履X脊液在腦室系統(tǒng)內(nèi)過(guò)多積聚，即形成腦積水。而先天性腦積水多見于新生兒及嬰兒，故又稱為嬰兒腦積水，常伴有腦室系統(tǒng)擴(kuò)大、顱內(nèi)壓增高及頭圍增大。通常所謂的腦積水系指嬰兒腦積水。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　(一)高壓力性腦積水高壓力性腦積水病程多緩慢，早期癥狀較輕，營(yíng)養(yǎng)和發(fā)育都可能正常。頭圍增大是其最重要的表現(xiàn)，頭圍增大常于產(chǎn)時(shí)或產(chǎn)后不久就出現(xiàn)，有的出生時(shí)頭圍即明顯大于正常。頭圍增大多在生后數(shù)周或數(shù)月開始.并呈進(jìn)行性發(fā)展，頭圍增大與周身發(fā)育不成比例，而頭圍增大一般在出生后4～6個(gè)月才逐漸被患兒父母發(fā)現(xiàn)。

　　患兒由于顱內(nèi)腦脊液增多而頭重。致使病兒不能支持頭的重量而頭下垂。前囟門擴(kuò)大。張力增高，有時(shí)后囟、側(cè)囟亦擴(kuò)大。病兒毛發(fā)稀疏、頭皮靜脈怒張，顱縫裂開，顱骨變薄，前額多向前突出?？繇斒軌合蛳?。眼球下推，以致鞏膜外露，頭顱增大使臉部相對(duì)變小，兩眼球向下轉(zhuǎn)，只見眼球下半部沉到下眼瞼下方。呈落日征象，這是腦積水的重要體征之一。腦積水靜止的第一個(gè)好轉(zhuǎn)征象,也是兩眼球下沉開始改善。

　　由于小兒顱縫未閉合，雖有顱內(nèi)壓逐漸增加，但隨著顱縫的擴(kuò)大，顱內(nèi)壓增高的癥狀可得到代償，故頭痛、嘔吐等顱內(nèi)高壓表現(xiàn)僅在腦積水迅速發(fā)展者才出現(xiàn)?；純嚎杀憩F(xiàn)為精神不振、易激惹、抽風(fēng)、眼顫、共濟(jì)失調(diào)、四肢肌張力高或四肢輕癱等。在重度腦積水中，視力多減退.甚至失明。眼底可見視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮。晚期可見生長(zhǎng)停頓，智力下降，錐體束征、痙攣性癱瘓、去腦強(qiáng)直、癡呆等。

　　有時(shí)患兒由于極度腦積水大腦半球皮層萎縮到相當(dāng)嚴(yán)重的程度，但其精神功能卻保持較好，呼吸、脈搏、吞咽活動(dòng)等延髓功能幾乎無(wú)障礙，視力、聽力及運(yùn)動(dòng)也保持良好。

　　少數(shù)病兒在腦積水發(fā)展到一定時(shí)期可自行停止，頭顱不再繼續(xù)增大，顱內(nèi)壓也不高，稱為"靜止性腦積水"。但自然停止的機(jī)會(huì)太少，大多數(shù)是癥狀逐漸加重，只不過(guò)是有急緩之差，最終往往是由于營(yíng)養(yǎng)不良、全身衰竭及合并呼吸道感染等并發(fā)癥而死亡。

　　先天性腦積水可合并身體其他部位的畸形，如脊柱裂、脊膜膨出及顱底凹陷癥等。