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神經纖維瘤有哪些診斷標準

  神經纖維瘤有哪些診斷標準?神經纖維瘤是一種比較常見的皮膚病,多在幼年是其發(fā)病,它對患者的日常生活的影響是很大的,那么神經纖維瘤有哪些診斷標準呢?下面將為大家作出詳細的介紹。

  神經纖維瘤的診斷標準

  神經纖維瘤的診斷標準主要是它的典型表現(xiàn)以及組織病理檢查為依據(jù)。本病的早期表現(xiàn)是皮膚出現(xiàn)咖啡色斑,而且多在幼年發(fā)病,如果損害的數(shù)目超過5塊,則提示可能患有本病。到了中期,淺表神經叢的神經纖維瘤的癥狀是其損害為可推動的珍珠結節(jié),患者自覺有明顯的疼痛或壓痛。到了晚期可引起內臟損害,其嚴重度與皮損不相關,容易導致智力減退、癲癇、骨損害或是出現(xiàn)胃腸道、泌尿道、內分泌系統(tǒng)的病癥。神經纖維瘤的病理改變是表皮內DOPA陽性反應,黑素細胞增加,角質形成細胞和黑素細胞內可見球形巨大色素顆粒。疝樣結節(jié)示的切面呈灰白色,質地比較堅韌,界限明顯,有神經鞘細胞和神經,但沒有包膜。

  神經纖維瘤的病因

  神經纖維瘤的病因目前還不是十分明確,一般認為它源于神經外胚葉性腫瘤,是一種分化較低的神經鞘瘤。本病即可單獨出現(xiàn),也可以是Recklin Chausen氏病全身癥狀的一部分,如果是后者,則常伴有皮膚咖啡牛奶色素斑,屬于一種先天畸形,多具有家族性,患者年齡較輕,病程較長。多無被膜,即使有也不完整。而且腫瘤內可見神經組織的各種成分增生,主要是神經鞘細胞的增生。瘤組織內除有大量纖維組織增生外,還可見大小不等的血管以及條索狀的粗大神經。

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