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發(fā)生運動神經(jīng)元病的病因是什么

  運動神經(jīng)元病病因尚不清楚,一般認為是隨著年齡增長,由遺傳易感個體暴露于不利環(huán)境所造成的,即遺傳因素和環(huán)境因素共同導致了運動神經(jīng)元病的發(fā)生。

  一、遺傳因素

  目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了十多種與ALS發(fā)病相關(guān)的突變基因,其中最常見的是超氧化物歧化酶1基因,其次是FUS和TARDBP,其余還包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三種基因與大部分ALS相關(guān),而其余大量基因僅與少數(shù)ALS相關(guān)。所有家族性ALS的突變基因均可以出現(xiàn)在散發(fā)性ALS患者中,兩組唯一的臨床鑒別點是前者的發(fā)病年齡較小,大約比后者提前10年左右,而且散發(fā)性ALS患者的一級親屬罹患ALS及其他神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的風險增高,因此不能排除遺傳因素也在散發(fā)性ALS中起作用。

  二、環(huán)境因素

  1、農(nóng)業(yè)勞動與農(nóng)村生活:在ALS患者中從事農(nóng)業(yè)生產(chǎn)或者居住在農(nóng)村的人口所占的比例明顯高于從事其他行業(yè)的人,這些數(shù)據(jù)提示從事或者接觸農(nóng)業(yè)生產(chǎn)可能與ALS的發(fā)病有關(guān)。有學者認為這一現(xiàn)象的出現(xiàn)可能與農(nóng)民經(jīng)常接觸殺蟲劑、除草劑、化肥等有關(guān)。

  2、電擊傷:部分患者在電擊傷后數(shù)天至數(shù)年可以表現(xiàn)出肌肉無力、萎縮、痙攣性截癱以及錐體束征。并有一些流行病學資料顯示ALS患者中曾經(jīng)發(fā)生過電擊傷的比例顯著高于對照組。

  3、電離輻射:早期一項針對日本原子彈爆炸的幸存者的研究沒有發(fā)現(xiàn)ALS的發(fā)病與電離輻射相關(guān)。但是后來的一項研究顯示,在1950-1990之間日本ALS的死亡率與太平洋進行武器試驗的輻射塵相關(guān)。

  4、外傷:ALS患者在發(fā)病前骨折或者外傷的發(fā)生頻率明顯高于健康對照組。但是有學者指出,ALS患者由于行動不方便,易受外傷是可以理解的,而且ALS患者由于長期缺乏運動,因此多發(fā)骨質(zhì)疏松,所以簡單的認為外傷與ALS發(fā)病相關(guān)是不科學的,兩者之間更為具體的關(guān)系有待進一步研究證實。

  5、過度運動:人們經(jīng)常認為過度運動與ALS的發(fā)生之間存在潛在聯(lián)系,但是目前還沒有一項關(guān)于ALS與過度運動的調(diào)查研究。Longstreth指出即使這種聯(lián)系被證實,過度運動導致ALS發(fā)生的機制也是很難研究清楚的。

  6、吸煙:一項涉及109名ALS患者與256名健康對照的研究顯示吸煙可以增加ALS的發(fā)病風險,但是這一聯(lián)系是否確實存在,仍需進行更大樣本的流行病學調(diào)查。

  7、工業(yè)原料:多項研究顯示ALS患者中從事皮革、橡膠生產(chǎn)或者經(jīng)常接觸有機溶劑的比例較高,但是更為科學可信的資料還有待進一步收集整理。

  8、重金屬:有資料顯示在接觸焊接工業(yè)的人群中,ALS的發(fā)病風險較高。有學者認為這與工人經(jīng)常吸入含有重金屬的氣體有關(guān)。另有多項流行病學資料顯示增加ALS發(fā)病風險的因素還包括經(jīng)常暴露于鉛、汞、硒、錳、鋁等重金屬或礦物元素。

  溫馨提示

  運動神經(jīng)元病與癌癥、艾滋病齊名。只要患了這種病,先是肌肉萎縮,最后在病人有意識的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫“漸凍人”。

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