進(jìn)行性延髓麻痹與原發(fā)性腦干損傷、彌漫性軸索損傷的致傷機(jī)制相似，只是損傷程度不同，是病理程度不同的連續(xù)體，有人將進(jìn)行性延髓麻痹歸于彌漫性軸索損傷的最輕類型，只不過(guò)病變局限、損害更趨于功能性而易于自行修復(fù)，因此意識(shí)障礙呈一過(guò)性。

　　進(jìn)行性延髓麻痹是一種慢性疾病，目前引起進(jìn)行性延髓麻痹的原因還不清楚，主要與病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營(yíng)養(yǎng)代謝障礙以及環(huán)境因素有關(guān)。

　　一、遺傳因素

　　進(jìn)行性延髓麻痹病因和發(fā)病機(jī)制不清。5%～10%的病者有家族史，稱為家族性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病。近年來(lái)，在這組有家族史的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病病者中發(fā)現(xiàn)了過(guò)氧化物岐化酶的基因異常，并認(rèn)為可能是該組疾病的發(fā)病原因。隨著應(yīng)用脊髓前角細(xì)胞主動(dòng)免疫動(dòng)物產(chǎn)生實(shí)驗(yàn)性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病模型，病人血清中和腦脊液中抗GM1抗體，抗鈣離子通道抗體檢出率增高和治療的一定療效以來(lái)，自身免疫機(jī)制的理論倍受人們注意。

　　二、細(xì)胞學(xué)因素

　　興奮毒性神經(jīng)遞質(zhì)如谷氨酸鹽可能在ALS發(fā)病中參與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元死亡，可能由于星形膠質(zhì)細(xì)胞谷氨酸鹽轉(zhuǎn)運(yùn)體運(yùn)輸?shù)墓劝彼猁}攝取減少所致是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病因。

　　三、病毒感染

　　由于MND和急性脊髓灰質(zhì)炎均侵犯脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，并且少數(shù)脊髓灰質(zhì)炎患者后來(lái)發(fā)生MND，因此有人推測(cè)MND與脊髓灰質(zhì)炎或脊髓灰質(zhì)炎樣病毒慢性感染有關(guān)。ALS患者目前還沒(méi)有發(fā)現(xiàn)其CSF、血清及神經(jīng)組織中有病毒和相關(guān)抗原和抗體。

　　四、免疫因素

　　盡管患者血清中曾檢出多種抗體和免疫復(fù)合物，如甲狀腺原抗體、GM1抗體和L-型鈣通道蛋白抗體等，但目前還沒(méi)有證據(jù)表明這些抗體可選擇性以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元為靶細(xì)胞。目前認(rèn)為，MND不屬于神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫病也是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病因。

　　溫馨提示：生物化學(xué)研究中，進(jìn)行性延髓麻痹病人的腦脊液化驗(yàn)中，乙酰膽堿、鉀離子濃度升高，此兩種物質(zhì)濃度升高使神經(jīng)元突觸發(fā)生傳導(dǎo)阻滯，從而使腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)不能維持人的覺(jué)醒狀態(tài)，出現(xiàn)意識(shí)障礙。臨床發(fā)現(xiàn)，輕型進(jìn)行性延髓麻痹病人行腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位檢查，有一半病例有器質(zhì)性損害。