先天性耳前瘺管疾病病理
先天性耳前瘺管是一種常見的常染色體顯性遺傳病，為胚胎時期形成耳廓的第1、2鰓弓的6個小丘樣結節(jié)融合不良或第1鰓溝封閉不全所致，國內抽樣調查，其發(fā)生率達1.2%，可一側或雙側發(fā)病，單側和雙側之比約為4:1。男女之比約為17:1。
瘺管的開口很小，多位于耳輪腳前部，其次為耳輪腳基部、耳前部。大多數(shù)可見于這3個部位，少數(shù)可在耳廓之三角窩或耳甲腔部。另一端為盲管。瘺管深淺長短不一，通常在1—1.5cm，可見分支，常見分支三處：上方一支有的擴展至耳輪內上約0.5cm處;另一支可延伸至耳輪腳;下方一支擴大呈囊袋，感染后的囊袋全被破壞，粘連纖維素或肉芽組織增生，其表皮往往呈暗紅色，有的深入耳廓軟骨內，有的可深展入外耳道深部，或向外到達乳突表面。管腔壁為復層鱗狀上皮，具有毛囊、汗腺、皮脂腺等。
病理肉眼觀，皮膚標本表面有瘺管口，瘺管為分支或彎曲盲管狀結構。管壁為纖維結締組織，內覆復層鱗狀上皮，或假復層纖維柱狀上皮，有時兩者兼有，或伴有慢性炎癥。深部管壁內有的有彈力軟骨。外口為皮膚上一個小凹，擠壓可有少量白色皮脂樣物，有微臭。感染時，局部紅腫、疼痛、溢膿液，重者，周圍組織腫脹，皮膚可以潰破成多個漏孔。排膿后，炎癥消退，可暫時愈合，但常反復發(fā)作，形成疤痕，多見于耳屏前上方發(fā)際附近，瘺管深長者，可影響耳道軟骨部及耳廓，一般不波及耳后溝及耳道骨部。