1.肌肉活檢可見(jiàn)神經(jīng)源性肌萎縮。
2.肌電圖檢查可見(jiàn)自發(fā)電位，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。
3.輔助檢查：①肌電圖呈典型的失神經(jīng)性改變，偶有高波幅、長(zhǎng)時(shí)限波型。②肌肉活檢有失神經(jīng)性肌萎縮的典型病理改變。
4.需排除頸椎病和癌性或糖尿病性脊髓病等所致的癥狀性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。也須與脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化、脊髓蛛網(wǎng)膜炎等鑒別。
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