一、進(jìn)行性脊肌萎縮癥：臨床常見(jiàn)病變始于頸下段和胸上側(cè)面的前角神經(jīng)細(xì)胞。首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指逐漸無(wú)力、僵硬、手掌肌肉萎縮，形成爪型手，繼則前臂和上臂肌肉收縮力降低，肌萎縮?？梢?jiàn)肌束鎮(zhèn)顫，無(wú)感覺(jué)障礙。
二、肌萎縮側(cè)索硬化癥：臨床較常見(jiàn)有資料統(tǒng)計(jì)發(fā)病率為4-6%萬(wàn)約5%-10%屬常染色顯性遺傳，絕大多數(shù)在40歲以后得病 隨年齡的增高發(fā)病率有新增加，此病的特點(diǎn)是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元都受損害，壞者雙上肢既有肌萎縮和肌肉震顫，又有深反射亢進(jìn)，雙下肢常見(jiàn)痙攣性癱瘓。
三、原發(fā)性側(cè)索硬化癥：比較燒堿，有的學(xué)者認(rèn)為是屬于遺傳共計(jì)失調(diào)的一種類(lèi)型，臨床表現(xiàn)雙側(cè)錐體術(shù)有損害，而呈雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力增加，腱反射亢體，有病理反射出現(xiàn)，晚期有尿失禁。
四、進(jìn)行性延髓麻痹：最初是舌肌運(yùn)動(dòng)易疲乏，后則有方語(yǔ)不清，吞咽困難，吞水是有嗆出。檢查時(shí)可見(jiàn)舌不能伸，舌肌萎縮有肌肉震顫，有時(shí)可有咀嚼肌及面肌癱瘓和萎縮，此型比較少見(jiàn)。