什么運動神經元病?

　　運動神經元病的癥狀表現:運動神經元病發(fā)病隱匿，患者不知不覺，最常見的是手部小肌肉萎縮，做手部小動作如寫字、開鎖、刷牙、系紐扣等沒有力氣、比較困難?；颊叩氖终破教共幌裾Ｈ思∪怙枬M，手背肌肉萎縮會逐漸發(fā)展成“鷹爪手”，病情逐漸向肩部發(fā)展。但有5%～8%的患者，發(fā)病從肩部開始，出現兩肩肌肉萎縮、低垂無力，手臂抬不起，梳頭困難。

　　多數患者發(fā)病之初，癥狀僅見于單側手部，或同側上、下肢，或后組顱神經支配的肌肉。但少數患者發(fā)病時，癥狀會表現在身體其他部位的任何一塊或一組肌肉。例如，病及呼吸肌時，患者稍事活動即出現氣急，可能會被誤診為心臟疾病或肺氣腫，特別是老年患者;如果病及下肢，患者會出現兩下肢僵直無力，伴肌肉攣縮;而極少數患者僅表現為緩慢進展的僵直性輕偏癱。

　　絕大多數患者早期即出現持久的腱反射亢進，包括下顎反射在內。隨著疾病進展，患者的無力癥狀會擴展到軀干及頸部，不但全身無法活動，就連抬頭、豎頸、呼吸、說話、吞咽等都困難。此時，患者“病廢”在床上，最后常因呼吸麻痹或并發(fā)肺部感染而死亡。

　　此外，專家還說：進行性延髓麻痹又稱球麻痹，通常發(fā)生在肌萎縮側索硬化癥的晚期，有時也成為疾病的首發(fā)癥狀。最初，患者由于舌肌與口唇肌肉無力而發(fā)音含糊，或因軟腭癱瘓出現鼻音;繼之，喉部肌肉無力，語音更加含糊不清，聲音微弱;晚期，患者發(fā)生吞咽困難、嗆咳，是由于舌肌與口腔底部肌肉無力，飲水都會從鼻孔返流，還常伴有舌肌萎縮、纖顫。

　　此外，患者由于翼狀肌無力發(fā)生張口困難，嚼肌無力使口常開垂、流涎、咀嚼困難，因此晚期患者說話、進食極困難。但患者的眼球運動一般不受影響，瞳孔反射正常;括約肌障礙者少見，即便有也出現得較晚。患者一般無感覺障礙，但可能有麻木、發(fā)涼、疼痛等感覺異常癥狀;患者的神志始終清醒，僅少數人出現精神癥狀、癡呆等。

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