運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一種病因未明，選擇性侵犯脊髓、腦干及皮層運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的進(jìn)行性變性疾病。當(dāng)前無(wú)實(shí)質(zhì)性減緩疾病進(jìn)展的治療手段，從有癥狀開(kāi)始，平均僅能存活3~5年左右。
正確診斷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的方法
1、隱襲起病，逐漸進(jìn)展，多發(fā)病于中年，男多于女。一般均無(wú)客觀感覺(jué)障礙。
2、不同類型的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病臨床表現(xiàn)有肌萎縮側(cè)索硬化癥：較為多見(jiàn)。始為一側(cè)手部小肌肉萎縮、無(wú)力，漸波及對(duì)側(cè)手肌及前臂、上臂、肩胛等肌，并有肌束震顫等下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓癥狀，但腱反射亢進(jìn)。雙下肢呈現(xiàn)典型的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀，偶或表現(xiàn)于一側(cè)上下肢。累及腦干時(shí)可有吞咽、發(fā)音障礙，舌肌萎縮伴明顯纖顫，張口困難，咀嚼無(wú)力，咽反射?？哼M(jìn)。少數(shù)可伴有強(qiáng)哭強(qiáng)笑等精神癥狀。
3、輔助檢查：肌電圖呈典型的失神經(jīng)性改變，偶有高波幅、長(zhǎng)時(shí)限波型。肌肉活檢有失神經(jīng)性肌萎縮的典型病理改變。
4、需排除頸椎病和癌性或糖尿病性脊髓病等所致的癥狀性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。也須與脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化、脊髓蛛網(wǎng)膜炎等鑒別。