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溶血性疾病的實(shí)驗(yàn)診斷—血漿結(jié)合珠蛋白測定

  1.原理

  血漿結(jié)合蛋白(Hp)由肝和脾臟合成,存在于血清蛋白中,其分子量為310000,電泳速度與球蛋白相似,它能與Hb結(jié)合成Hb-Hp復(fù)合物。當(dāng)在血漿中加入過量Hb,37度溫育后;血漿中Hp即可與Hb結(jié)合形成Hb-Hp。應(yīng)用電泳法,可將高鐵Hb、Hb-Hp和未結(jié)合Hb(游離Hb)區(qū)帶完全分開。根據(jù)游離Hb區(qū)帶的存在與否可判定Hp的含量。

  2.正常參考值

  0.5~2g/L。

  3.臨床意義

  Hp-Hb復(fù)體物的廓清率為每小時(shí)15mg/100ml血漿,Hp結(jié)合能力為100~135mg/Hb/100ml血漿。超過此結(jié)合能力的游離Hb從腎臟排出。Hp下降,甚至缺如,主要見于各種血管內(nèi)溶血性疾病,如PNH、蠶豆病、中毒性肝炎、肝硬化等臟臟疾患、傳單急慢性炎癥。但慢性感染、風(fēng)濕病、膠元性疾病、肝外阻塞性黃疸和腫瘤及妊娠時(shí)、Hp會增高。

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