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自身免疫性溶血性貧血的診斷與鑒別

  自身免疫性溶貧血原因復雜,診斷要根據(jù)實驗室檢查包括血常規(guī)、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)、骨髓常規(guī)檢查、血清膽紅素、血漿游離血紅蛋白、血清結合珠蛋白等,一般均可確診。血紅蛋白尿的發(fā)作可作為血管內(nèi)溶血的標志,血紅蛋白快速下降,血紅蛋白下降超過1g/dl提示溶血、出血或血液稀釋,除外后兩者情況后,強力提示溶血性貧血的診斷。

  一、自身免疫性溶血性貧血的實驗室檢查

  1、血象

  血紅蛋白和紅細胞計數(shù)與溶血程度相關,周圍血片可見球形紅細胞、幼紅細胞,偶見紅細胞被吞噬現(xiàn)象,網(wǎng)織紅細胞增多。

  2、骨髓象

  呈幼紅細胞增生,偶見紅細胞系統(tǒng)輕度巨幼樣變,這與溶血時維生素B12和葉酸相對缺乏有關。

  3、有關溶血的檢查

  血清膽紅素升高,以間接膽紅素為主;新鮮尿檢查可見尿膽原增高;血清結合珠蛋白減少或消失;可有血紅蛋白尿和Rous試驗陽性。

  4、抗人球蛋白(Coombs)試驗

  分為直接抗人球蛋白試驗(DAT,檢測紅細胞上的不完全抗體)和間接抗人球蛋白試驗(IAT,檢測血清中的游離抗體),溫抗體型DAT陽性,部分患者IAT也陽性。當抗體數(shù)低于試驗閾值時,DAT可呈陰性。DAT的強度與溶血的嚴重程度無關,有時本試驗雖呈弱陽性,但發(fā)生了嚴重溶血;反之,有時本試驗呈強陽性,而無明顯溶血的表現(xiàn)。

  5、冷凝集素試驗

  冷凝集素綜合征時效價增高。

  6、冷溶血試驗

  又稱Donath-Landsteiner(D-L)試驗。D-L 型自身抗體屬于IgG型免疫球蛋白,在補體的參與下,可通過4℃與37℃兩期溶血試驗加以檢測。陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿患者該試驗陽性。

  二、鑒別診斷

  1、有溶血性貧血的臨床表現(xiàn),DAT陽性,除外其他類型的溶血,可診斷為溫抗體型AIHA、

  2、如DAT陰性,但臨床表現(xiàn)較符合,腎上腺皮質激素或切脾治療有效,除外其他溶血性貧血,可診斷為DAT陰性的AIHA。

  3、有雷諾現(xiàn)象,冷凝集素效價顯著增高,或DAT C3 型陽性、抗IgG陰性,可診斷為冷凝集素綜合征。

  4、有血紅蛋白尿或Rous試驗陽性,D-L抗體陽性可診斷為陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿。

  溫馨提示:與溶血性貧血混淆有急性出血和部分診斷不明的疾病,但它們常是短暫的貧血和網(wǎng)織紅細胞增多為特征。發(fā)生在后腹膜或其他組織間隙的潛在出血,表現(xiàn)為貧血進展迅速和網(wǎng)織紅細胞下降,容易與溶血性貧血混淆。

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