POEMS綜合征對于大多數(shù)朋友來說是個很陌生的詞,甚至是第一次聽說,所以目前很難在發(fā)病初期進行及時的診療,這也是POEMS綜合征難以治愈的根本性原因。為了提高POEMS綜合征的治愈率,求醫(yī)專家接下來為大家簡單介紹一下其診斷方式。
POEMS綜合征的臨床輔助檢查
本綜合征因多臟器損害,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,早期診斷常有困難。必須具備上述6項主要臨床表現(xiàn)中的3項以上者才能確診。其中又以多發(fā)性周圍神經(jīng)病、內(nèi)臟腫大和血M蛋白陽性尤為重要。因此對早期出現(xiàn)不明原因的周圍神經(jīng)損害、水腫(以雙下肢、顏面為主),以及臟器腫大的病人應(yīng)想到本綜合征的可能性,并盡早進行有關(guān)檢查以利確診。
POEMS綜合征的臨床輔助檢查
1、骨髓穿刺
可見漿細(xì)胞增生,骨化性骨髓瘤時漿細(xì)胞比例多在5%以下,多發(fā)性骨髓瘤(溶骨性)時多超過10%。淋巴結(jié)活檢可見漿細(xì)胞瘤或漿細(xì)胞增生。
2、肌電圖檢查
呈神經(jīng)源性損害,運動和感覺傳導(dǎo)速度均減慢。
3、血清學(xué)檢查
血清蛋白電泳可有M蛋白(75%),但增高不顯著,多為IgG,少數(shù)為IgA。其成分多為λ型輕鏈,很少為κ鏈。部分患者可有雙克隆(biclonal)、多克隆蛋白(polyclonal albumen)、抗核抗體和類風(fēng)濕因子可陽性。
4、腦脊液檢查
腦脊液蛋白升高,細(xì)胞數(shù)正常。
5、尿檢查
可有本-周(Bence-Jones)蛋白。
6、X線檢查
包括骨硬化改變、溶骨性改變或兩者并存,其中以骨硬化最為常見。主要累及骨盆、鎖骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和顱骨。X線表現(xiàn)為骨骼增生或破壞。
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POEMS綜合征早期應(yīng)與哪些疾病鑒別
1、癌性神經(jīng)病
原發(fā)癌可在周圍神經(jīng)病以后出現(xiàn),但內(nèi)分泌功能障礙和水腫、皮膚改變少見。
2、慢性格林-巴利綜合征
本病主要表現(xiàn)為多發(fā)性周圍神經(jīng)病變及腦脊液蛋白增高,一般不出現(xiàn)皮膚損害及內(nèi)分泌功能障礙,也無骨骼損害及m 蛋白、漿細(xì)胞浸潤等。
3、多發(fā)性骨髓瘤
本病的首發(fā)癥狀常常是骨骼疼痛而非多發(fā)性周圍神經(jīng)病,其發(fā)病年齡較poems綜合征晚,肝脾腫大常見, 但周圍淋巴結(jié)腫大較后者少,血沉增快、血鈣增高及m 蛋白、尿內(nèi)本周蛋白的出現(xiàn)頻率明顯高于poems綜合征。
4、結(jié)締組織病
本病也可出現(xiàn)多系統(tǒng)損害,但其肌肉損害多為肌原性,血清蛋白電泳不出現(xiàn)! 蛋白,可測出自生抗體等。