又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種。典型AVM多位于大腦半球，也見于丘腦、基底節(jié)或腦干，數(shù)毫米至數(shù)厘米不等，是一團動脈和靜脈雜亂的血管，沒有毛細血管床。出現(xiàn)癥狀的年齡由新生兒至年長兒不等。AVM未破裂前，可無任何癥狀;亦可有發(fā)育延緩、癲癇發(fā)作、頭痛、偏癱、視力障礙;體積大者可有顱內(nèi)壓增高、腦積水、進行性神經(jīng)癥狀、頭圍增大、顱內(nèi)血管雜音等。如AVM破裂，則發(fā)生出血性腦卒中、蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)出血?？捎屑易迨?，曾報道一家三代AVM，似為顯性遺傳(Larsen等，1997)。CT、MRI可顯示腦的缺血灶、鈣化灶、出血、囊變、腦室擴大等影像。治療應手術(shù)切除，術(shù)前應作血管造影。
AVM的血管盜血現(xiàn)象值得注意(Sheth等，1995)。AVM的臨床癥狀除因為占位和壓迫以外，盜血也是重要的原因。由于AVM內(nèi)部血管阻力低下，動脈血被分流到畸形內(nèi)，使正常(甚至遠隔)的腦組織灌注不良、慢性缺血，從而引起進行性神經(jīng)功能缺陷。PET也證明此現(xiàn)象。
Galen大靜脈畸形是腦的大動脈和Galen靜脈之間有血管交通?？梢娪谛律鷥汉蛬雰?。因血管壁較厚，故少見破裂出血。主要表現(xiàn)是由于大量血液被分流至畸形中。新生兒可有進行性高搏出量心力衰竭，生長發(fā)育受阻，往往誤為先天性心臟病。顱內(nèi)血管雜音明顯。嬰兒期可出現(xiàn)腦積水。病死率很高，約50%死亡。血液分流量不大者，心衰較輕，可有反復的一過性偏癱。治療困難，可進行分期手術(shù)。