多見于大腦半球，為密集的薄壁血管。兒童期常無(wú)癥狀而被偶然發(fā)現(xiàn)。一般到年長(zhǎng)兒或成人才出現(xiàn)癥狀，主要是癲癇、頭痛、腦內(nèi)出血。CT可見桑椹狀病灶。MRI的T2相顯示中心明亮而圍繞以暗環(huán)的影像。常見家族性病例，為顯性遺傳。本病也可見視網(wǎng)膜、肝、腎、皮膚的相似海綿狀血管瘤。對(duì)于出血危儉性不大的病例可先觀察，必要時(shí)手術(shù)。
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