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前庭神經(jīng)鞘膜瘤,英文:acoustic neurinoma

  聽神經(jīng)瘤臨床表現(xiàn)

  聽神經(jīng)瘤是指起源于聽神經(jīng)鞘的腫瘤,為良性腫瘤,確切的稱謂應(yīng)是聽神經(jīng)鞘瘤,是常見顱內(nèi)腫瘤之一,占顱內(nèi)腫瘤的7%~12%,占橋小腦角腫瘤的80~95%。多見于成年人,高峰在30~50歲,20歲以下者少見,兒童單發(fā)性聽神經(jīng)瘤非常罕見,迄今為止,均為個案報道。無明顯性別差異。

  單側(cè)感音神經(jīng)性聽力減退

  內(nèi)聽道內(nèi)的腫瘤最常見的癥狀為單側(cè)感音神經(jīng)性聽力下降,常作為首發(fā)癥狀出現(xiàn)。一側(cè)漸進性耳聾,言語識別率下降,早期常表現(xiàn)為與人談話時,聞其聲而不解其意,漸漸發(fā)展為全聾。也有約1/4的患者可表現(xiàn)為突發(fā)性聾,在突發(fā)性耳聾的患者中有1%~2.5%的患者最終被確診為聽神經(jīng)瘤,故應(yīng)注意排除。

  耳鳴

  為第二常見癥狀,常在聽力下降前即可出現(xiàn),也可同時開始,為一側(cè)性,音調(diào)高低不等,漸進性加劇??蔀椤捌崖?、蟬鳴音、哨音”等,可逐漸由間斷變?yōu)槌掷m(xù)性。

  前庭功能障礙

  常為輕度的頭暈、不穩(wěn)感,少數(shù)表現(xiàn)為短暫的旋轉(zhuǎn)性眩暈,伴耳內(nèi)壓迫感、惡心、嘔吐,因腫瘤發(fā)展緩慢,前庭逐漸發(fā)生代償而可致眩暈消失。

  鄰近腦及腦神經(jīng)受壓癥狀

  壓迫三叉神經(jīng)感覺根至同側(cè)感覺減退。如果三叉神經(jīng)的運動根亦受影響,則可出現(xiàn)同側(cè)咀嚼肌無力,張口下頜偏向患側(cè),咀嚼肌及顳肌的萎縮等。壓迫面神經(jīng)致面癱、面肌痙攣,耳鏡檢查時可出現(xiàn)Hitselberger征陽性,即對骨性外耳道壁觸診,此處感覺減退,因面神經(jīng)感覺支受壓形成,可在很小的聽神經(jīng)瘤即可出現(xiàn)。壓迫外展神經(jīng)可致復(fù)視等,壓迫后組顱神經(jīng)可有吞咽困難、聲嘶、誤咽、嗆咳,壓迫小腦可協(xié)調(diào)運動障礙、步態(tài)不穩(wěn)、患側(cè)傾倒等,腫瘤巨大壓迫腦干,可以有劇烈頭痛、惡性、嘔吐、腦疝甚至死亡等。

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