聽神經(jīng)鞘瘤起源于聽神經(jīng)鞘，是一種典型的神經(jīng)鞘瘤，占顱內(nèi)腫瘤的7.79%～10.64%，占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的93.1%，占橋小腦角腫瘤的72.2%，發(fā)病年齡多在30～60歲，20歲以下者少見。女略多于男。腫瘤多數(shù)發(fā)生于聽神經(jīng)的前庭段，少數(shù)發(fā)生于該神經(jīng)的耳蝸部，隨著腫瘤生長變大，壓迫腦橋外側(cè)面和小腦前緣，充滿于小腦腦橋角凹內(nèi)。腫瘤大多數(shù)是單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性;如伴神經(jīng)纖維瘤病時，則正相反。本瘤屬良性病變，即使多次復發(fā)亦不發(fā)生惡變和轉(zhuǎn)移，如能切除，常能獲得永久治愈。
聽神經(jīng)瘤的病因目前學研究發(fā)現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤(單或雙側(cè))的發(fā)生與NF2基因失活有關(guān)，NF2基因是一種抑癌基因，定位于22號染色體長臂1區(qū)2帶2亞帶(22q12.2)，NF1基因也是腫瘤抑制基因，定位19q11.2。
大多數(shù)的患者為進行性單側(cè)聽力減退伴以耳鳴，眩暈，約占70%左右，并且此癥狀持續(xù)時間較長，一般3～5年，當腫瘤起源于聽神經(jīng)近端，由于內(nèi)側(cè)部腫瘤沒有骨壁的限制，早期不會對聽神經(jīng)造成影響，其首發(fā)癥狀并非聽力障礙，而是以頭痛，惡心嘔吐，視力障礙為首發(fā)癥狀，少數(shù)老年患者可出現(xiàn)精神方面改變，表現(xiàn)為精神萎靡不振，意識淡漠，對周圍事物反應遲鈍，可能與老年人腦動脈硬化及顱內(nèi)壓增高有關(guān)。