神經(jīng)元損傷多發(fā)于中老年,快慢不一,可分為進(jìn)行性脊肌萎縮,進(jìn)行性延髓麻痹和肌萎縮側(cè)硬化,神經(jīng)元病與癌癥、艾滋病齊名。最后可能在病人有意識的情況下因無力呼吸而死,要想治療神經(jīng)元損傷就需要了解其發(fā)病原因,那么什么因素會引起神經(jīng)元損傷呢?
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病主要是肌萎縮側(cè)索硬化癥,還有就是進(jìn)行性脊肌萎縮、進(jìn)行性延髓麻痹、原發(fā)性側(cè)索硬化共四個(gè)類型。很多患者早期為后三種類型之一,但最后也會發(fā)展成肌萎縮側(cè)索硬化癥?;颊叩募∪狻⒅w逐漸萎縮,肢體、軀干的運(yùn)動(dòng)包括吞咽、咀嚼、呼吸逐漸發(fā)生障礙,人漸漸地不會動(dòng)了,形體很瘦,但生命還維持著,像一個(gè)凍僵的人,因此被形象地稱為漸凍人。
由于病因不明確,目前沒有治療該病的特效藥物和方法。該病的病情不易控制,患者在發(fā)病后如果不治療一般生存3~5年,病情發(fā)展快者僅能存活半年到兩年。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病發(fā)病隱匿,患者不知不覺,最常見的是手部小肌肉萎縮,做手部小動(dòng)作如寫字、開鎖、刷牙、系紐扣等沒有力氣、比較困難?;颊叩氖终破教共幌裾H思∪怙枬M,手背肌肉萎縮會逐漸發(fā)展成“鷹爪手”,病情逐漸向肩部發(fā)展。但有5%~8%的患者,發(fā)病從肩部開始,出現(xiàn)兩肩肌肉萎縮、低垂無力,手臂抬不起,梳頭困難。
多數(shù)患者發(fā)病之初,癥狀僅見于單側(cè)手部,或同側(cè)上、下肢,或后組顱神經(jīng)支配的肌肉。但少數(shù)患者發(fā)病時(shí),癥狀會表現(xiàn)在身體其他部位的任何一塊或一組肌肉。例如,病及呼吸肌時(shí),患者稍事活動(dòng)即出現(xiàn)氣急,可能會被誤診為心臟疾病或肺氣腫,特別是老年患者;如果病及下肢,患者會出現(xiàn)兩下肢僵直無力,伴肌肉攣縮;而極少數(shù)患者僅表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的僵直性輕偏癱。
絕大多數(shù)患者早期即出現(xiàn)持久的腱反射亢進(jìn),包括下顎反射在內(nèi)。隨著疾病進(jìn)展,患者的無力癥狀會擴(kuò)展到軀干及頸部,不但全身無法活動(dòng),就連抬頭、豎頸、呼吸、說話、吞咽等都困難。此時(shí),患者“病廢”在床上,最后常因呼吸麻痹或并發(fā)肺部感染而死亡。 進(jìn)行性延髓麻痹又稱球麻痹,通常發(fā)生在肌萎縮側(cè)索硬化癥的晚期,有時(shí)也成為疾病的首發(fā)癥狀。最初,患者由于舌肌與口唇肌肉無力而發(fā)音含糊,或因軟腭癱瘓出現(xiàn)鼻音;繼之,喉部肌肉無力,語音更加含糊不清,聲音微弱;晚期,患者發(fā)生吞咽困難、嗆咳,是由于舌肌與口腔底部肌肉無力,飲水都會從鼻孔返流,還常伴有舌肌萎縮、纖顫。此外,患者由于翼狀肌無力發(fā)生張口困難,嚼肌無力使口常開垂、流涎、咀嚼困難,因此晚期患者說話、進(jìn)食極困難。但患者的眼球運(yùn)動(dòng)一般不受影響,瞳孔反射正常;括約肌障礙者少見,即便有也出現(xiàn)得較晚。
患者一般無感覺障礙,但可能有麻木、發(fā)涼、疼痛等感覺異常癥狀;患者的神志始終清醒,僅少數(shù)人出現(xiàn)精神癥狀、癡呆等。 神經(jīng)元損傷說法多,該病的發(fā)病機(jī)制目前有多種說法。多數(shù)人認(rèn)為,興奮性氨基酸對神經(jīng)有毒性,把運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷了。另外,由于研究發(fā)現(xiàn)5%~10%的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者有家族史,其中一部分患者的過氧化物歧化酶基因發(fā)生突變,無法產(chǎn)生足夠的酶分解過氧化自由基,因此有些人認(rèn)為,該病是過氧化自由基損傷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元所致。還有一些人認(rèn)為,是重金屬元素?fù)p傷了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。
溫馨提示:正中神經(jīng)損傷較多見,少數(shù)病例與尺神經(jīng)同時(shí)受傷。在發(fā)生外傷或者意外碰撞、暴力撞擊等情況后,如果感覺手部運(yùn)動(dòng)、感覺功能異常,應(yīng)該及時(shí)到醫(yī)院檢查,就診,檢查手部神經(jīng)功能是否受損。
【參考文獻(xiàn):《卒中與神經(jīng)疾病》《運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷與治療》】