三尖瓣下移畸形是一種罕見(jiàn)的先天性心臟畸形。1866年Ebstein首先報(bào)道一例，故亦稱為Ebstein畸形。其發(fā)病率在先天性心臟病中占0.5～1%。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室環(huán)水平而下移至右心室壁近心尖處，其前瓣位置正常，致使右心房較正常大，而右心室較正常小，可有三尖瓣關(guān)閉不全。此類畸形常合并卵圓孔開(kāi)放或房間隔缺損以及肺動(dòng)脈狹窄。由于右心房?jī)?nèi)血量較多，壓力增高，其所含血液部分經(jīng)房間隔缺損或卵圓孔流入左心房，部分仍經(jīng)三尖瓣入右心室，因肺動(dòng)脈狹窄，進(jìn)入肺循環(huán)的血量減少，故回入左心房的動(dòng)脈血量也少，此時(shí)再與自右心房分流來(lái)的靜脈血混合，經(jīng)二尖瓣而入左心室及體循環(huán)。