脂肪肉瘤是一種常見的惡性軟組織腫瘤起源于脂肪母細(xì)胞向脂肪細(xì)胞分化的間葉細(xì)胞，故表現(xiàn)為不同分化程度的異型脂肪母細(xì)胞，均含有脂質(zhì)根據(jù)腫瘤細(xì)胞的分化程度和類型可以分為四型：分化良好型、黏液樣型、圓形細(xì)胞型及多形型但腫瘤中通常是多型細(xì)胞混合存在。
從起源來看，存在著脂肪組織的部位皆有可能發(fā)生脂肪肉瘤發(fā)生于肢體的病例占60%腹膜后間隙占15%軀干部皮下15%，原發(fā)于肝臟的脂肪肉瘤極為罕見，至今所報(bào)道的肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤尚未超過10例。
肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤與其他部位脂肪肉瘤的病理形態(tài)有很大的相似性。瘤體呈橢球形或不規(guī)則形質(zhì)軟，體積往往至較大時(shí)才被發(fā)現(xiàn)瘤體切面呈灰黃色或灰白色常見壞死區(qū)域，壞死區(qū)易軟化、易碎。瘤體周圍組織受壓可形成不完整的薄層假包膜，分化良好的脂肪肉瘤可出現(xiàn)完整的包膜。鏡下觀察發(fā)現(xiàn)脂肪肉瘤組織中有分化成熟的脂肪細(xì)胞和各期分化不成熟的間葉細(xì)胞及異形細(xì)胞胞漿可見脂滴空泡胞核呈橢圓或圓形顆粒粗深染，黏液樣型可見細(xì)胞之間有豐富的黏液樣基質(zhì)阿辛藍(lán)染色陽性周圍肝組織無肝硬化表現(xiàn)。
脂肪肉瘤在軟組織肉瘤中屬中等惡性程度腫瘤5年生存率可達(dá)35%～40%，約40%～50%的脂肪肉瘤發(fā)生肺轉(zhuǎn)移。主要發(fā)病年齡為中晚年。從國(guó)外報(bào)道的4例肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤來看，兩例為中年女性2例為兒童國(guó)內(nèi)報(bào)道2例均為成人，男女各1例，有分化良好型和黏液樣型。因未見追蹤報(bào)道對(duì)其預(yù)后尚缺少資料。