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導(dǎo)致軟組織肉瘤發(fā)病的原因

  軟組織肉瘤病因如下:

  1.脂肪肉瘤 是一種惡性腫瘤,特征性表現(xiàn)在脂肪母細(xì)胞的分化上,在不同的分化階段,出現(xiàn)不規(guī)則的脂肪母細(xì)胞。

  2.腺泡狀軟組織肉瘤 原發(fā)于間葉組織,但卻呈現(xiàn)腺泡狀(器官樣)結(jié)構(gòu),有別于通常肉瘤細(xì)胞散在排列的特點(diǎn)。Christopherson等(1952)首先用腺泡狀肉瘤報(bào)道本病。本瘤病因不清楚,組織起源有幾種假說,但均無(wú)定論。WHO(1992)分型歸為其他類。

  3.纖維肉瘤 現(xiàn)代纖維肉瘤是指由纖維細(xì)胞及其產(chǎn)生的纖維構(gòu)成的惡性腫瘤。主要成分是保持產(chǎn)生網(wǎng)硬蛋白(reticulin)能力的退行發(fā)育的梭形細(xì)胞。Virchow(1863)首先提出纖維肉瘤的診斷,但與現(xiàn)代含義明顯不同。來源于兼性成纖維細(xì)胞的其他類型腫瘤已被排除在外。

  4.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤19世紀(jì)中葉已見有報(bào)道。一般認(rèn)為來源于平滑肌肉細(xì)胞或有向平滑肌分化能力的間葉細(xì)胞。平滑肌肉瘤的病因不清,創(chuàng)傷、電離輻射或其他損傷對(duì)腫瘤的發(fā)生發(fā)展有一定影響。近來有研究指出,Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人發(fā)生平滑肌肉瘤的一個(gè)危險(xiǎn)因素。

  5.血管外皮瘤 非常少見。其特點(diǎn)是瘤細(xì)胞在基底膜外增殖??杀憩F(xiàn)為良性,也可表現(xiàn)為惡性。惡性者可稱血管外皮肉瘤,也可統(tǒng)稱為血管外皮瘤。

  6.惡性周圍神經(jīng)鞘瘤 起源于周圍神經(jīng)鞘的固有細(xì)胞成分。其中應(yīng)除外神經(jīng)外膜(神經(jīng)鞘)或周圍神經(jīng)血管系的腫瘤。雖然許多例證認(rèn)為惡性周圍神經(jīng)鞘瘤來源于施萬(wàn)細(xì)胞,一些還可以顯示成纖維細(xì)胞或周圍神經(jīng)細(xì)胞分化的證據(jù),然而,有人不贊成使用周圍神經(jīng)鞘瘤的命名,認(rèn)為稱惡性施萬(wàn)細(xì)胞瘤似乎更好。

  7.血管肉瘤(angiosarcoma) 意指脈管肉瘤,應(yīng)包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)。因?yàn)榱馨凸苋饬龇浅I僖?,故僅敘述前者。

  8.滑膜肉瘤 Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一詞,當(dāng)時(shí)誤認(rèn)為來源于關(guān)節(jié)滑膜。而后的眾多研究發(fā)現(xiàn),組織結(jié)構(gòu)內(nèi)有上皮樣的腺體,以及偶在間質(zhì),梭形肉瘤成分顯示角蛋白和上皮膜抗原。由此可見,其組織來源與關(guān)節(jié)滑膜無(wú)關(guān)?,F(xiàn)被劃歸起源不明腫瘤,名稱仍沿用滑膜肉瘤,組織學(xué)的重要特點(diǎn)是雙相分化。

  9.淋巴管肉瘤 腫瘤起源于淋巴管內(nèi)皮,其原因與放療等原因引起的慢性淋巴水腫有關(guān),先天型淋巴水腫也可發(fā)生。

  10.惡性間皮瘤 惡性間皮瘤(malignant mesothelioma),兒童罕見,有家族發(fā)病的報(bào)道,也有人認(rèn)為其發(fā)生與接觸石棉、二氧化釷有關(guān)。

  11.上皮樣肉瘤 上皮樣肉瘤的組織來源不明,由于鏡下以類似上皮樣細(xì)胞為主,故Enziger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤。

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