POEMS綜合征亦稱(骨硬化性骨髓瘤)，Crow-Fukase綜合征，Nakanish 綜合征, Takatsuik 綜合征,為漿細(xì)胞增殖性疾病。其意義如下：

　　“P”：為外周多神經(jīng)病，為對稱性雙側(cè)感覺障礙的多神經(jīng)病，感覺異常呈手套或襪型分布，深腱反射減低，無其他病理反射，顱神經(jīng)正常，無CNS癥狀，可有時(shí)神經(jīng)乳頭水腫，血中有抗外周神經(jīng)鞘磷脂的單克隆抗體。神經(jīng)癥狀類似多發(fā)性感染性多神經(jīng)炎?；颊呖捎凶灾魃窠?jīng)障礙，如麻痹性腸梗阻、便秘、血壓高或低，腦電圖呈彌漫性發(fā)作性θ波，肌電圖符合外周神經(jīng)病。

　　“O”為臟器腫大，主要為肝或脾腫大，淋巴結(jié)也可腫大。脾活檢正常。肝活檢正常。淋巴結(jié)活檢顯示反應(yīng)性增生，可類似血管濾泡淋巴樣增生即Castleman病。

　　“E”為內(nèi)分泌病，以女性月經(jīng)減少或閉經(jīng)，溢乳;男性以疼痛性乳房發(fā)育及陽萎多見。少見有甲狀腺或腎上腺功能減退。

　　“M”為單克隆Ig增高，也可不增高或無M蛋白，但克隆以IgG型多IgA型次之，IgM少見，偶可為多克隆。輕鏈多為λ型，極少為К型。

　　“S”為皮膚病變，主要表現(xiàn)為皮膚增厚，及色素沉著類似黑棘皮病，活檢無黑棘皮病特點(diǎn)，多毛也較突出，以頰、臂及膝下部位明顯。

　　其他可有發(fā)熱、多汗、水腫?？捎胸氀拌茽钪福∪鉄o力和萎縮，也有肺不張、胸膜炎、雙側(cè)胸水、腹水等，有的有波動性腎功能衰竭、夜盲等，骨損害可為溶骨性或骨硬化，以骨硬化多見。

　　尿常規(guī)可有本-周蛋白或糖。

　　除貧血外，白細(xì)胞和血小板常正常，有的有RBC和PLT增多。有時(shí)抗核抗體和類風(fēng)濕因子可陽性，但較特異性的dsDNA、RNP、Sm、SSA、SS-B等陰性。

　　BM可干抽。BM象可正?；蚣t系較少，漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞增多。

　　骨骼X線片很少為單純?nèi)芄遣∽?，多為灶性溶骨區(qū)，邊緣有骨硬化而呈環(huán)狀病灶。骨損壞多穩(wěn)定，亦可進(jìn)行性破壞，而病理性骨折。也有無骨骼病變者。

　　POEMS綜合癥可原發(fā)也可繼發(fā)于MM、WMMGUS、漿細(xì)胞瘤等，因有骨硬化故稱骨硬化型骨髓瘤。

　　POEMS綜合征診斷，典型者應(yīng)具有POEMS 5項(xiàng)病變。臨床上有的僅有O和M而O、E、S 不明顯，有的有O、E、M、S而無P，故POEMS是一組病譜廣的綜合征。POEMS 5項(xiàng)俱全者為完全型，不完全者為不完全型POEMS綜合征。5項(xiàng)中具有P、M及其余3項(xiàng)中的1項(xiàng)即可診斷。