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POEMS綜合征的病因了解

  本病病因不清。最新的研究提示人類(lèi)皰疹病毒8型(human herpesvirus type 8,HHV-8)感染與POEMS綜合征相關(guān)性多中心Castleman病(multicentric Castlemans disease,MCD)有關(guān)。Belec等對(duì)18例POEMS綜合征病人(9例伴MCD)的HHV-8感染情況進(jìn)行了調(diào)查。7/13例(54%)檢測(cè)到HHV-8DNA序列,9/18例(50%)檢測(cè)到循環(huán)抗-HHV-8抗體。在伴MCD的POEMS病人中,6/7例(85%)檢測(cè)到DNA序列,7/9例(78%)檢測(cè)到抗體。MCD是一種意義不明確的非腫瘤性淋巴增殖性疾病,以原發(fā)性多淋巴器官血管濾泡性淋巴結(jié)增殖為特點(diǎn),可能與各種免疫缺陷狀態(tài)有關(guān),包括類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、霍奇金病和B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤、人類(lèi)免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)感染和POEMS綜合征。HHV-8感染最早發(fā)現(xiàn)于獲得性免疫缺陷綜合征(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS),和非AIDS相關(guān)性Kaposi肉瘤(Kaposis sarcoma),此后也見(jiàn)于原發(fā)性滲出性淋巴瘤(primary effusion lym-phoma)、MCD淋巴結(jié)和外周血單個(gè)核細(xì)胞及多發(fā)性骨髓瘤骨髓樹(shù)突狀細(xì)胞。與人類(lèi)白細(xì)胞介素-6(IL-6)類(lèi)似的物質(zhì)存在于HHV-8基因組中,而IL-6作為生長(zhǎng)因子可能在Kaposi肉瘤、原發(fā)性滲出性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、MCD和POEMS綜合征的致病過(guò)程中起作用。

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