血管畸形是一種具有正常內(nèi)皮細胞的組織結(jié)構(gòu)和生物特性的毛細血管、靜脈和動脈或淋巴管的異常擴張和溝通。其血管內(nèi)皮細胞無異常增殖，周圍有正常網(wǎng)狀結(jié)締組織包繞，內(nèi)可見平滑肌組織。絕大多數(shù)(89.3%)出生后即發(fā)現(xiàn)，繼后隨年齡增長而緩慢生長，從不消退。
分類有以下特點
1、腫瘤性病變中只有血管瘤為真性腫瘤，其它均屬脈管畸形。老分類中的草莓樣血管瘤大多屬此類。
2、從組織病理學(xué)角度增加了微靜脈畸形，微靜脈的管徑應(yīng)比毛細管靜脈還要細(50～200um)。臨床上的葡萄酒色斑(PWS)應(yīng)屬微靜脈畸形而不是屬于毛細血管型。靜脈畸形應(yīng)為老分類中的海綿型血管瘤。
3、淋巴管畸形的微囊型似包括了老分類中的毛細管型和海綿型淋巴管瘤;而大囊型則相當于老分類中的囊腫型或囊性水瘤。
4、混合型中的靜脈-淋巴管畸形應(yīng)指老分類中及臨床常見的所謂海綿型淋巴血管瘤。而微靜脈-淋巴管畸形則系指老分類中的毛細管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。
發(fā)病機理
血管瘤多見于嬰兒出生時(約1/3)或出生后不久(1個月之內(nèi))。它起源于殘余的胚胎成血管細胞。中醫(yī)學(xué)認為與胎熱、血熱有關(guān)，由于心肝兩臟功能失調(diào)所引起。
血管瘤的組織病理學(xué)特點是瘤內(nèi)富含增生活躍的血管內(nèi)皮細胞，并有成血管現(xiàn)象和肥大細胞的聚集。