肝血管肉瘤是一種比較少見(jiàn)的惡性腫瘤，在國(guó)外是最常見(jiàn)的原發(fā)性肝臟肉瘤，該腫瘤惡性度高，病程發(fā)展快且腫瘤切除機(jī)會(huì)少，嚴(yán)重威脅患者的生命安全。專(zhuān)家提示：一旦患有此病應(yīng)盡早去醫(yī)院檢查診斷，配合醫(yī)生治療。

　　一、診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　有氯乙烯接觸史，常有白細(xì)胞、血小板減少，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，肝功能異常，ALP 升高，高膽紅素血癥，X 線、CT、肝核素掃描發(fā)現(xiàn)肝占位和充盈缺損等變異。Burston 提出3 項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)可供參考：①病理形態(tài)似庫(kù)普弗細(xì)胞;②有血管形成傾向;③有吞噬現(xiàn)象。診斷依靠病理檢查，以肝組織活檢為最可靠。

　　二、鑒別診斷

　　臨床上肝血管肉瘤易與肝彌漫性毛細(xì)血管瘤相混淆，也很難與肝母細(xì)胞瘤相鑒別，在成年人肝血管肉瘤須與未分化肝細(xì)胞癌鑒別，前者如前述病理部分，瘤細(xì)胞質(zhì)呈嗜酸性，后者呈嗜堿性，而且異質(zhì)明顯，多處取材可見(jiàn)癌細(xì)胞帶有肝細(xì)胞性狀，可資鑒別。

　　1、肝血管瘤：是肝臟最常見(jiàn)的良性腫瘤，可發(fā)生于任何年齡，但常在成人出現(xiàn)癥狀，女性多見(jiàn)，腫瘤可位于肝臟任何部位，常位于包膜下，多為單發(fā)(約10%為多發(fā))，腫瘤直徑多小于5cm，但亦可小至數(shù)毫米，也有個(gè)別大至30cm者，腫瘤直徑小于5cm者多無(wú)癥狀，5cm以上者近半數(shù)有腹部不適，肝大，食欲不振，消化不良等癥狀，肝功能一般正常，超聲波檢查呈典型的邊緣清晰的回聲增強(qiáng)區(qū)，內(nèi)部可見(jiàn)管道通入，大的肝血管瘤可見(jiàn)網(wǎng)狀回聲不均，有時(shí)可見(jiàn)鈣化。

　　CT造影劑增強(qiáng)或延遲掃描具特征性，主要表現(xiàn)先有腫瘤周邊過(guò)度增強(qiáng)，逐漸向中心充填呈等密度，MRI掃描在SE序列T1加權(quán)像上，瘤灶呈邊界清楚的類(lèi)圓形低信號(hào)區(qū)，在T2加權(quán)像上瘤灶信號(hào)明顯增強(qiáng)且均勻升高，而正常肝實(shí)質(zhì)信號(hào)強(qiáng)度明顯衰減，瘤/肝信號(hào)強(qiáng)度比明顯增加，放射性核素肝血池掃描呈明顯填充現(xiàn)象，由于肝血管瘤為良性病變，因此病人臨床癥狀及體征均不明顯，預(yù)后良好。

　　2、原發(fā)性肝癌：是我國(guó)常見(jiàn)惡性腫瘤之一，本病患者大多數(shù)有慢性肝炎，肝硬化病史，臨床癥狀有肝區(qū)疼痛，乏力，納差，消瘦等，肝臟呈進(jìn)行性腫大，質(zhì)地堅(jiān)硬，表面及邊緣不規(guī)則，常呈結(jié)節(jié)狀，脾多腫大，腹水呈黃色或血性，黃疸可為肝細(xì)胞性或梗阻性，肝區(qū)可聞及血管雜音。

　　部分病人可有轉(zhuǎn)移灶的相應(yīng)體征，如鎖骨上淋巴結(jié)腫大，胸膜轉(zhuǎn)移時(shí)出現(xiàn)胸腔積液或血胸，出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移時(shí)可見(jiàn)骨骼表面向外突出，有時(shí)可出現(xiàn)病理性骨折，出現(xiàn)脊髓受壓時(shí)可表現(xiàn)截癱，顱內(nèi)轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)偏癱等病理性神經(jīng)體征，實(shí)驗(yàn)室檢查AFP增高是當(dāng)前診斷肝細(xì)胞癌相對(duì)特異的標(biāo)志物，借此可與肝惡性血管瘤鑒別，其他如影像學(xué)檢查也可與肝惡性血管瘤鑒別。