視神經(jīng)脊髓炎是視神經(jīng)與脊髓同時(shí)或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。視神經(jīng)脊髓炎臨床特征為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其后數(shù)日或數(shù)周伴發(fā)橫貫性或上升性脊髓炎。甲潑尼龍大劑量沖擊療法可加速發(fā)作性癥狀恢復(fù)。

　　視神經(jīng)脊髓炎治療方法

　　1.糖皮質(zhì)激素

　　最常用一線治療方法，抑制炎癥反應(yīng)，促進(jìn)白細(xì)胞凋亡及抑制多形核白細(xì)胞遷移,可減輕疾病的炎性活動(dòng)及進(jìn)展，保護(hù)神經(jīng)功能。應(yīng)用原則是：大劑量，短療程，減藥為先快后慢，后期減至小劑量長(zhǎng)時(shí)間維持。

　　具體方法：甲潑尼龍1g，靜滴1/日×3-5天， 500mg靜滴1/日×3天， 240mg靜滴 1/日×3天，120mg 靜滴 1/日×3 天，60mg 口服后緩慢階梯減量至小劑量長(zhǎng)時(shí)間維持。對(duì)激素依賴(lài)性患者，激素減量過(guò)程要慢，可每周減5mg,至維持量(每日 2-4片)，小劑量激素須長(zhǎng)時(shí)間維持。

　　激素有一定副作用，電解質(zhì)的紊亂，血糖、血壓、血脂異常，上消化道出血，骨質(zhì)疏松，股骨頭壞死，脂肪重新分布等。激素治療中應(yīng)注意補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣，應(yīng)用抑酸藥。

　　2.血漿置換(plasma exchange，PE)

　　與血漿中的自身抗體、補(bǔ)體及細(xì)胞因子等被清除有關(guān)。對(duì)于癥狀較重及糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效的患者有一定效果。用激素沖擊治療無(wú)效的 NMO 患者，用血漿置換治療約 50%仍有效。經(jīng)典治療方案通常為在 5-14 天內(nèi)接受 4-7 次置換，每次置換約 1-1.5 倍血漿容量。一般建議置換 3-5 次，每次血漿交換量在 2-3L，多數(shù)置換 1-2 次后見(jiàn)效。

　　3. 靜脈注射大劑量免疫球蛋白(Intravenous immunoglobulin, IVIg)

　　可用于急性發(fā)作，對(duì)激素反應(yīng)差的患者。用量為0.4g/kg/d，靜滴，一般連續(xù)用 5天為一個(gè)療程。

　　4. 激素聯(lián)合其他免疫抑制劑

　　激素沖擊治療收效不佳時(shí)，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可選擇激素聯(lián)合其他免疫抑制劑治療方案。如聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療，終止病情進(jìn)展。

　　溫馨提示

　　經(jīng)過(guò)急性期的治療，視神經(jīng)脊髓炎多數(shù)都可轉(zhuǎn)入緩解期，突然停藥或治療依從性差都極易導(dǎo)致視神經(jīng)脊髓炎復(fù)發(fā)。對(duì)于急性發(fā)作后的復(fù)發(fā)型視神經(jīng)脊髓炎，同時(shí)合并血清 NMO-IgG 陽(yáng)性者應(yīng)早期預(yù)防治療。目前的方案有硫唑嘌呤，嗎替麥考酚酯，美羅華，米托蒽醌，環(huán)磷酰胺，甲氨蝶呤，靜脈注射免疫球蛋白及強(qiáng)的松。硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯與利妥昔單抗是最常用的長(zhǎng)期預(yù)防性藥物。