脊髓空洞癥的病因主要分為3大方面：先天發(fā)育異常，如先天性延髓下疝畸形、頸枕部畸形、短頸畸形、頸肋、脊柱側(cè)后凸、脊柱裂、弓形足等;機(jī)械性腦脊液循環(huán)障礙，頸枕區(qū)先天性異常;血液循環(huán)異常學(xué)說，局部缺血和腦脊液循環(huán)障礙，腦脊液從蛛網(wǎng)膜下隙沿血管周圍間隙進(jìn)入脊髓內(nèi)，使中央管逐漸擴(kuò)大形成空洞。

　　一、發(fā)病原因

　　1.先天性脊髓神經(jīng)管閉鎖不全

　　本病常伴有脊柱裂，頸肋，脊柱側(cè)彎，環(huán)枕部畸形等其他先天性異常支持這一看法。

　　2.脊髓血液循環(huán)異常

　　引起脊髓缺血，壞死，軟化，形成空洞。

　　3.機(jī)械因素

　　因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下腔受阻，腦脊液搏動(dòng)波向下沖擊脊髓中央管，致使中央管擴(kuò)大，并沖破中央管壁形成空洞。

　　4.其他

　　如脊髓腫瘤囊性變、損傷性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死軟化脊髓內(nèi)出血、壞死性脊髓炎等。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　(1)Gardner的流體力學(xué)理論

　　1958年開始，Gardner報(bào)道了大量ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞癥的病例，他推測由于枕大孔區(qū)的梗阻(先天畸形或蛛網(wǎng)膜炎等)，使腦脊液不能從四腦室流出，腦脊液在脈絡(luò)膜叢動(dòng)脈源性搏動(dòng)的作用下，就會(huì)不斷沖擊脊髓中央管，使其擴(kuò)大，并破壞中央管周圍的灰質(zhì)，形成空洞。手術(shù)中也發(fā)現(xiàn)四腦室與中央管是交通的;部分病人腦室造影時(shí)，可觀察到造影劑經(jīng)四腦室進(jìn)入中央管;經(jīng)皮膚穿刺向空洞內(nèi)注入空氣，氣體也可溢入四腦室;而且空洞內(nèi)液體蛋白含量低，與腦脊液相似。但也有不同意見：部分病人在造影、手術(shù)及尸檢中未發(fā)現(xiàn)四腦室與中央管的交通;腰穿注入造影劑雖不流入四腦室，但空洞可顯影;部分空洞與中央管分離，并且是多房的。有的學(xué)者計(jì)算了脈絡(luò)叢動(dòng)脈源性搏動(dòng)的壓力，發(fā)現(xiàn)壓力很小，不可能造成空洞。另外此學(xué)說無法解釋延髓空洞癥的產(chǎn)生。

　　(2)Williams的顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力分離學(xué)說

　　1969年以來，Williams進(jìn)行了一系列研究，對(duì)腦室、空洞及蛛網(wǎng)膜下腔做了壓力測定。認(rèn)為人在咳嗽，打噴嚏及用力時(shí)，可引起顱內(nèi)及椎管內(nèi)靜脈壓上升，使腦脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的壓力隨之升高，此時(shí)正常人是通過腦脊液在蛛網(wǎng)膜下腔的往返流動(dòng)來平衡的。而有小腦扁桃體輕度下疝的病人，由于腦脊液循環(huán)障礙，就出現(xiàn)了壓力的不平衡。

　　溫馨提示：脊髓受壓變性常是空洞擴(kuò)大之必然結(jié)果。空洞部位脊髓呈梭形膨隆，顏色變淡，軟膜血管減少。空洞可位于中央或偏于一側(cè)，或偏于前或后，使脊髓灰質(zhì)、側(cè)索、后索受壓變性。空洞之壁光滑，為增生的膠質(zhì)及趨于變性的神經(jīng)纖維，顏色變白，周圍的神經(jīng)纖維呈現(xiàn)水腫。晚期脊髓空洞巨大者，脊髓組織菲薄，可造成椎管腔的梗阻。