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遺傳性共濟失調的臨床病癥分型有哪些

  遺傳性共濟失調的臨床病癥分型有哪些?至今,該病的病因尚不明確,遺傳性共濟失調大多有家族遺傳史,呈常染色體隱性或顯性遺傳。病變累及小腦及傳導纖維、脊髓后柱、錐體束、腦橋核、基底節(jié)、腦神經核、脊神經節(jié)和自主神經系統(tǒng)。那么,遺傳性共濟失調的臨床病癥分型有哪些呢?請看看專家給予的解答。

  遺傳性共濟失調的共同特點為緩慢進展的共濟運動障礙。臨床分型如下。

  1. Friedreich共濟失調

  為常染色體隱藏性遺傳,亦有顯性遺傳。雙下肢感覺明顯減退,腱反射減弱或消失,肌張力低下。錐體束受累明顯時,也可腱反射活躍,出現病理征。

  2. Marie型

  為常染色體顯性遺傳。本型多在成年后隱襲起病,進展緩慢,共濟失調常為首發(fā)癥狀,表現為緩慢進展的上肢意向性震顫,共濟失調性步態(tài)及構音困難,亦可有軀干性共濟失調,下肢肌張力增高、腱反射活躍,病理反射陽性。

  3. 遺傳性痙攣截癱

  多數呈常染色體顯性遺傳,但也有呈常染色體隱性遺傳或性連隱性遺傳。大多在兒童起病,男性多見,主要表現為逐漸進展的下肢痙攣性癱瘓。早期癥狀為行走時雙腿僵硬,不靈活、肌力減弱。由于下肢伸肌張力增高呈剪刀步態(tài)。

  遺傳性共濟失調的臨床病癥分型,以上已經做了具體的介紹,希望以上的內容會給患者的病情帶來幫助。祝您早日康復!

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