共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的表現(xiàn)有哪些呢?共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張屬常染色體隱性遺傳。共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥臨床表現(xiàn)為，患兒步態(tài)搖晃明顯，兩腿分得很寬。繼而上肢出現(xiàn)意向性震顫。共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是累及神經(jīng)、血管、皮膚、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)、內(nèi)分泌等的原發(fā)性免疫缺陷病。那么，共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的表現(xiàn)有哪些呢?請看下面專家的介紹。

　　共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的表現(xiàn)有哪些

　　共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張至青春期后，多數(shù)患者出現(xiàn)脊髓受損癥狀，深感覺消失，病理征陽性。毛細(xì)血管擴(kuò)張癥發(fā)生于球結(jié)膜暴露部位，隨年齡增長而累及全部結(jié)膜、眼瞼、鼻梁和兩頰產(chǎn)耳、頸項(xiàng)、肘窩和腋窩等。皮膚和毛發(fā)的早發(fā)性改變明顯。

　　共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張嬰兒期的皮下脂肪很早消失，面部皮膚常萎縮而緊貼面骨。可伴有慢性脂溢性皮炎、點(diǎn)狀色素沉著和色素減退，反復(fù)的呼吸系統(tǒng)感染為本病突出癥狀之一。鼻炎后鼻竇炎、慢性氣管炎、肺炎，較長時間可引起肺部廣泛纖維化，發(fā)生杵狀指和肺功能不全等。

　　共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張與少年脊髓型遺傳共濟(jì)失調(diào)不同處為無感覺障礙，閉目難立征陰性。多數(shù)患兒伴有手足徐動癥，隨年齡增大，錐體外系多動癥可變的更為明顯。眼球主動的向兩側(cè)同向運(yùn)動慢而斷續(xù)，常伴有眨眼和頭的擺動，運(yùn)動終止時出現(xiàn)眼球震顫，有小腦構(gòu)音障礙。

　　共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張病兒幾乎均有性功能發(fā)育障礙，通常不出現(xiàn)第二性征。大約有3/4的患者呈侏儒癥。X線片常可發(fā)現(xiàn)全部副鼻竇炎及慢性支氣管炎和肺炎的表現(xiàn)，有時可見到惡性淋巴瘤引起縱隔陰影增寬。心電圖多數(shù)正常，血清中免疫球蛋白IgA和IgE的選擇性缺乏，周圍血液中淋巴細(xì)胞減少。甲胎蛋白明顯升高，反應(yīng)肝臟發(fā)育不良。染色體檢查異常。

　　共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的表現(xiàn)有哪些?以上已經(jīng)做了具體的介紹，希望以上的內(nèi)容會給患者的病情帶來幫助。祝您早日康復(fù)!