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10個共濟失調(diào)癥的臨床表現(xiàn)

  共濟失調(diào)疾病會直接導致患者的身體失去平衡能力,嚴重的甚至會出現(xiàn)各種并發(fā)癥,要想幫助患者及早恢復健康,我們一定要多認識共濟失調(diào)的癥狀表現(xiàn),下面我們一起看看該疾病的臨床表現(xiàn)介紹。

  1、神經(jīng)病變

  原發(fā)性視神經(jīng)萎縮可見于ADCAI型、HSP、FRDA、AT、Refsum綜合征等 IAs,視網(wǎng)膜色素變性(黃斑變性)可見于Refsum綜合征、Bassen-Kornzweig綜合征、AT、ADCAⅢ型等常伴有視野及視力障礙。瞳孔的改變可見于Refsum綜合征、FRDA等。

  2、吞咽困難

  吞咽困難和飲水反嗆是由于腦干神經(jīng)核團損害引起,多見于ADCA I型、FRDA、 AT等IAs。隨病情進展,臨床表現(xiàn)明顯而多見。

  3、痙攣狀態(tài)

  主要是由于錐體束受損產(chǎn)生的表現(xiàn),軀干及肢體肌張力高、腱反射活躍亢進、膝踝陣攣、巴彬斯基征陽性等。行走或站立明顯痙攣性步態(tài),伴姿勢性震顫或意向性震顫。

  4、震顫

  IAs的震顫主要表現(xiàn)為運動性震顫、姿勢性震顫或意向性震顫,臨床上并不少見,常伴有痙攣狀態(tài)的出現(xiàn),病損主要在小腦及小腦齒狀核等處。如果有錐體外系損害,也可伴有靜止性震顫??梢娪贏DCAⅠ型。

  5、錐體外系癥狀

  部分IAs患者,特別是 ADCAI型、復雜型HSP等,可伴有肌強直、運動減少、靜止性震顫等帕金森病樣表現(xiàn),也可伴有面、舌肌搐顫(SCA-3/MJD型)、肌陣攣、肌痙攣、手足徐動癥、扭轉(zhuǎn)痙攣、舞蹈樣動作等。這些臨床表現(xiàn)的存在說明部分IAs患者有基底節(jié)病損。

  6、肌無力和(或)肌萎縮

  肢體肌無力可以是 IAs患者首先提出的主訴,盡管檢查并未發(fā)現(xiàn)明顯的肌無力。伴有周圍神經(jīng)損害時,常表現(xiàn)四肢肌無力、肌萎縮(遠端為甚),可見于FRDA、Refsum綜合征、腓骨肌萎縮共濟失調(diào)等。

  7、感覺障礙

  部分IAs患者可表現(xiàn)有深、淺感覺障礙,如Refsum綜合征、腓骨肌萎縮共濟失調(diào)、FRDA等。特別是FRDA,由于脊髓后索常受損,故深感覺障礙表現(xiàn)明顯,呈深感覺障礙性共濟失調(diào)表現(xiàn)。

  8、骨骼畸形

  IAs可伴有骨骼畸形,如脊柱側(cè)彎或后凸畸形,弓形足 (弓形足【譯】:患者足前后彎曲,足弓特高,足趾在跖趾關(guān)節(jié)部向背側(cè)屈曲而呈爪形。)、內(nèi)翻足、外翻足畸形等。特別是在FRDA患者中最常見。

  9、皮膚病變

  眼球結(jié)膜、面部頸部皮膚的毛細血管擴張改變見于AT患者,皮膚魚鱗癥見于復雜型HSP、Refsum綜合征患者,牛奶咖啡色素斑可見于AT患者。

  10、其他

  部分IAs患者可表現(xiàn)有智能減退、精神障礙或癇性發(fā)作、或肌陣攣。心臟疾病、血糖異常、血脂異常也可見。

  溫馨提示

  平時注意調(diào)暢情志,保持心情愉快。飲食宜富含蛋白質(zhì)及維生素,足量的碳水化合物,以保證神經(jīng)肌肉所需營養(yǎng),有益于延緩病情進展,且可減少并發(fā)癥的發(fā)生。

  【參考文獻:《疾病信號早知道》、《疾病理你有多遠》】

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