肥厚型心肌病是以心肌肥厚、心室腔變小為特征 ,以左心室血液充盈受阻、舒張期順應性下降為基本病態(tài)的疾病。根據(jù)左心室流出道有無梗阻又可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。

　　該病病因不明 ,常有明顯家族史 (約占 1/3) ,被認為是常染色體顯性遺傳疾病。還有人認為 ,兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強度運動等均可作為該病的促進因素。許多病人有心悸、胸痛、勞動時呼吸困難等癥狀 ,梗阻性肥厚型心肌病患者在起立或運動時可出現(xiàn)眩暈 ,甚至神志喪失等表現(xiàn)。

　　由于該病病因不明 ,防治僅能針對并發(fā)癥而實施?？上扔?β -受體阻滯劑 (如心得安、倍他樂克等 )、異搏定、心痛定、恬爾心等藥物治療。對室上性心律失常使用異搏定、β -受體阻滯劑效果較好 ;但對伴有心衰、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、房室傳導阻滯的患者則宜慎用 β -受體阻滯劑和異搏定 ;對極少數(shù)診斷肯定 ,用藥療效不佳的重度梗阻性肥厚型心肌病患者可試用切開或部分切除肥厚的心肌以解除癥狀。

　　因此可以根據(jù)肥厚型心肌病的并發(fā)癥進行治療，主要包括：

　　1、抗心律失常治療：目前對心律失常的防治意見不一。大多數(shù)學者認為，對高級別室早及室速者可選用胺碘酮，它不僅能減少室上性和室性心律失常的發(fā)生，使難治性

　　房顫轉(zhuǎn)為竇性心律或控制其心室率，而且能輔助抑制非持續(xù)性室速，從而延長起搏器的壽命。胺碘酮和丙吡胺是兩種很有價值的抗心率失常藥。胺碘酮還可改善心功能和運動耐受性。用法：胺碘酮600mg/日，5-7日后改為200-300mg/日，或每周不超過1g，若Q-T間期>0.5ms則停用。胺碘酮可與β受體阻滯劑合用。

　　2、抗心力衰竭治療：心腔擴大而左室流出道梗阻不明顯者，可用洋地黃及利尿劑;如左室流出道梗阻明顯，左房和肺動脈壓力增高者，禁用洋地黃和利尿劑，可用β受體阻滯劑及受體興奮劑。5%的肥厚型心肌病患者最后發(fā)展為左室擴大、左室肥厚減輕及室壁運動減弱，類似于擴張型心肌病，此類患者則按常規(guī)處理其心力衰竭。對于肥厚型心肌病患者肺淤血、肺水腫的預防，臨床上維拉帕米和合心爽的療效優(yōu)于β受體阻滯劑;肺淤血的治療包括減輕前負荷(袢利尿劑和/或硝酸酯類)、控制竇速及控制房顫的心室率，必要時可加用小劑量合心爽或β受體阻滯劑。

　　3、抗栓塞治療：5%-10%肥厚型心肌病患者可發(fā)生栓塞，肥厚型心肌病合并房顫者尤應重視?？煽诜⑺酒チ?00-150mg/日，或噻氯匹定250mg/日。

　　4、預防細菌性心內(nèi)膜炎：肥厚型心肌病合并細菌性心內(nèi)膜炎者達2%-6%左右，特別是有SAM現(xiàn)象、二尖瓣返流者。肥厚性心肌病患者即使無癥狀，在拔牙、感染和分娩時，也應預防性應用抗生素。

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