肥厚型心肌疾病的治療與病因有哪些(一)

　　病因

　　病因未十分明確，有人認(rèn)為遺傳性疾病〈神經(jīng)脊發(fā)育異常，兒茶酚胺產(chǎn)生過(guò)多，發(fā)育中的心肌對(duì)兒茶酚胺反應(yīng)異常〉有人提出基因缺陷假說(shuō)，還有人提出與原位癌基因表達(dá)異常，鈣調(diào)節(jié)異常有關(guān)。目前趨向于是一種由于編碼心肌肌小節(jié)的基因突變引起的基因病。

　　遺傳因素

　　有家族史的HCM占50%，家族性肥厚型心肌病是一種常染色體顯性遺傳性疾病。迄今確定10個(gè)編碼肌節(jié)蛋白基因的100多種突變可引起家族性肥厚型心肌病。致病基因和突變引起結(jié)構(gòu)缺陷，導(dǎo)致細(xì)胞功能損害。肌小節(jié)紊亂肥厚和纖維化增加導(dǎo)致低收縮狀態(tài)致心肌肥厚。

　　兒茶酚胺分泌增多及神經(jīng)體液刺激

　　HCM患者兒茶酚胺分泌增多，心肌中去甲腎上腺素含量增加引起心肌肥厚和膠原纖維排列紊亂，并有心室內(nèi)壓差形成，而應(yīng)用β受體阻滯劑則改善這些不利反應(yīng)并緩解癥狀。因此認(rèn)為交感-腎上腺系統(tǒng)過(guò)度激活可能是促進(jìn)HCM呈表型表達(dá)的重要因素。

　　原癌基因表達(dá)異常

　　原癌基因表達(dá)異常是一些心血管疾病細(xì)胞增殖的重要因素之一。在目前一系列的報(bào)告中，心肌肥厚常伴有原癌基因表達(dá)過(guò)盛，原癌基因的激活與表達(dá)增強(qiáng)是心肌肥厚發(fā)生的重要信號(hào)與介導(dǎo)途徑。

　　鈣調(diào)節(jié)異常

　　HCM患者胞質(zhì)內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常。實(shí)驗(yàn)表明增加妊娠鼠血鈣濃度其后代心肌肥厚和膠原纖維排列紊亂類似HCM。使用鈣拮抗劑可改善心臟舒張功能，降低左室流出道壓差。

　　其他因素

　　丙型肝炎病毒感染，丙型肝炎病毒感染引起心肌細(xì)胞過(guò)度生長(zhǎng)導(dǎo)致HCM。

　　HLA基因 有文獻(xiàn)報(bào)道HCM與HLA抗原B27、DR3、DR4相關(guān)聯(lián)，表明HLA基因與HCM的發(fā)病有一定的關(guān)系。

　　促心肌增殖因素增多，心肌對(duì)血中兒茶酚胺反應(yīng)增高可促進(jìn)本病的發(fā)生發(fā)展