右心室雙出口：是大動(dòng)脈錯(cuò)位不夠完全，以致主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈都從右心室發(fā)出。其中肺動(dòng)脈的位置近乎正?；蝌T跨在左、右心室上;主動(dòng)脈則在肺動(dòng)脈的右側(cè)完全從右心室發(fā)出。常同時(shí)伴有心室間隔缺損、肺動(dòng)脈口狹窄和其他畸形。根據(jù)心室間隔缺損的位置和是否伴有肺動(dòng)脈口狹窄，可將本病分為5型：第Ⅰ型心室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣下，又分為1a型(不伴有肺動(dòng)脈口狹窄)和1b型(伴有肺動(dòng)脈口狹窄);第2型心室間隔缺損位于肺動(dòng)脈瓣下，不伴有肺動(dòng)脈口狹窄(亦稱(chēng)Taussig- Bing綜合征);第3型心室間隔缺損位于兩半月瓣之下：第4型心室間隔缺損遠(yuǎn)離兩半月瓣;第5型心室間隔完整無(wú)缺損。此外，在極罕見(jiàn)的情況下，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈都從左心室發(fā)出，形成左心室雙出口畸形。此時(shí)左心室可為轉(zhuǎn)位的右心室或?yàn)檎嬲淖笮氖?，前者可看作是右心室雙出口的心室轉(zhuǎn)位，后者的右心室則常無(wú)功能。
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