完全性大動脈錯位的涵義是兩根大動脈位置錯換，主動脈接受來自從右心室的體循環(huán)靜脈血，而肺動脈接受來自左心室的肺靜脈氧合血液，因而形成兩個隔絕的循環(huán)系統(tǒng)。

　　即右心房→右心室→主動脈→全身→體靜脈→右心房為一個循環(huán);左心房→左心室→肺動脈→肺→肺靜脈→左心房為另一個循環(huán)系統(tǒng)。

　　心室位置正常而主動脈開口位于肺動脈的右側(cè)，稱為右襻型大動脈錯位(D-TGA)。D-TGA為臨床常見類型，常伴有房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈狹窄、房室管畸形等。

　　【病理】

　　完全性大動脈錯位(TGA)是由于胚胎發(fā)育的第5～7周，縱隔扭轉(zhuǎn)不全或不呈螺旋扭轉(zhuǎn)，引起的主、肺動脈換位，因而體、肺循環(huán)成為各自獨立的循環(huán)，即體靜脈的靜脈血回流入右房、右室，經(jīng)主動脈又到達(dá)全身各個組織器官，肺靜脈的動脈血回流入左房、左室，經(jīng)肺動脈又到達(dá)肺臟，故患兒難以存活。如合并其他心臟畸形，存在兩循環(huán)之間的分流通道，則可交換少量混合血暫時維持生命。兩側(cè)分流量不等，周而復(fù)始，可引起肺動脈高壓、阻塞，心室的擴(kuò)張、肥厚，心力衰竭而死亡。

　　【分型】

　　臨床分型

　　根據(jù)有并存的心臟血管畸形，本病可分為四型。

　　I型

　　室間隔完整但伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉(可能有動脈導(dǎo)管未閉)，約占50%左右。

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　　伴心室間隔缺損(可能有卵圓孔未閉或動脈導(dǎo)管未閉)，約占25%。

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　　伴肺動脈狹窄及/或室間隔缺損(可能有卵圓孔未閉或動脈導(dǎo)管未閉)，約占10%。

　　Ⅳ型

　　伴室間隔缺損及肺血管阻塞性病變或其他畸形，約占15%。