完全性大動脈錯位(TGA)是由于胚胎發(fā)育的第5～7周，縱隔扭轉(zhuǎn)不全或不呈螺旋扭轉(zhuǎn)，引起的主、肺動脈換位，因而體、肺循環(huán)成為各自獨立的循環(huán)，即體靜脈的靜脈血回流入右房、右室，經(jīng)主動脈又到達全身各個組織器官，肺靜脈的動脈血回流入左房、左室，經(jīng)肺動脈又到達肺臟，故患兒難以存活。

　　如合并其他心臟畸形，存在兩循環(huán)之間的分流通道，則可交換少量混合血暫時維持生命。兩側(cè)分流量不等，周而復(fù)始，可引起肺動脈高壓、阻塞，心室的擴張、肥厚，心力衰竭而死亡。

　　大動脈錯位

　　完全性大動脈錯位有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

　　臨床分型

　　根據(jù)有并存的心臟血管畸形，本病可分為四型。

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　　室間隔完整但伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉(可能有動脈導(dǎo)管未閉)，約占50%左右。

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　　伴心室間隔缺損(可能有卵圓孔未閉或動脈導(dǎo)管未閉)，約占25%。

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　　伴肺動脈狹窄及/或室間隔缺損(可能有卵圓孔未閉或動脈導(dǎo)管未閉)，約占10%。

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　　伴室間隔缺損及肺血管阻塞性病變或其他畸形，約占15%。

　　臨床表現(xiàn)

　　以呼吸困難、紫紺、進行性心臟擴大和早期出現(xiàn)心力衰竭為主。因病變類型不同，肺充血程度和體肺循環(huán)血液分流量多寡不同，癥狀及其出現(xiàn)時間也不同。

　　Ⅰ型

　　嬰兒出生時或數(shù)日內(nèi)即出現(xiàn)缺氧、紫紺、氣急、酸中毒和心力衰竭，可聽到收縮期噴射性雜音。常在出后數(shù)日內(nèi)死于嚴重低氧血癥。

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　　出現(xiàn)癥狀較遲，在出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)氣急、紫紺和充血性心力衰竭室間隔缺損巨大者體肺循環(huán)分流量多，心臟擴大，肝臟腫大，在胸骨左下緣常有粗糙的全收縮期或噴射性收縮期雜音。

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　　并有肺動脈瓣、瓣環(huán)或瓣下狹窄者肺血流量減少，肺高壓和肺血管阻塞性病變延遲發(fā)生，出現(xiàn)癥狀較晚，臨床表現(xiàn)與法樂四聯(lián)癥相似，有紫紺、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少見。

　　Ⅳ型

　　一般在1歲以后因肺動脈高壓出現(xiàn)肺血管阻塞性病變，呈現(xiàn)呼吸困難，心力衰竭和進行性紫紺，除有收縮期雜音外，肺動脈瓣第2音?？哼M。