大動(dòng)脈錯(cuò)位的疾病常識(shí)介紹

　　大動(dòng)脈錯(cuò)位是一種較少見的先天性心臟病，由于在胚胎發(fā)育的過程，中心管彎曲不是向右而是向左，導(dǎo)致解剖學(xué)右心室位于左后方，成為動(dòng)脈系統(tǒng)的心室，而解剖學(xué)左心室位于右前方，成為靜脈系統(tǒng)的心室。

　　此時(shí)，動(dòng)脈干仍分隔旋轉(zhuǎn)，但位置顛倒，而血液方向在生理上仍然正常。不過雖然房室傳導(dǎo)束之左，右分支仍分布至與之相應(yīng)的解剖心室，但周心室位置相反，故傳導(dǎo)束亦相反。

　　大動(dòng)脈錯(cuò)位的疾病常識(shí)介紹

　　矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位常合并心內(nèi)畸形，以室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄為主,還包括房間隔缺損、右室雙出口等多種病變。以往治療矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位合并心內(nèi)畸形,多采用Restelli 方法,達(dá)到生理上矯治的目的。

　　該手術(shù)的不足之處為解剖左心室仍承擔(dān)肺循環(huán)血泵,而解剖右心室長期負(fù)擔(dān)體循環(huán)。由于右心室的解剖特征,難于承負(fù)長期的高壓、高阻力的體循環(huán),晚期產(chǎn)生三尖瓣關(guān)閉不全和右心衰竭(功能上的左心衰竭) 。

　　術(shù)后10 年和20 年生存率分別為74 %和46 %。死亡最常見的原因是并發(fā)了肺部感染、心力衰竭、三尖瓣關(guān)閉不全和完全性心臟傳導(dǎo)阻滯。這也是本病最常見的并發(fā)癥。

　　本病有以下幾種檢查方法

　　(1)胸片檢查

　　心臟左上緣存在一個(gè)稍斜的升主動(dòng)脈陰影，缺少肺總動(dòng)脈陰影。心臟位置異常，如右位心而內(nèi)臟位置正?；蛑形恍幕蜃笪恍陌閮?nèi)臟轉(zhuǎn)位。