目前西醫(yī)仍缺乏有效的根治方法。主要是對癥治療。本病的預(yù)后病不樂觀。有研究者統(tǒng)計該病10～15%的病例死于顱內(nèi)出血，15%死于心肌梗死，15%死于心力衰竭，其余死于尿毒癥。所以要防止這些并發(fā)癥的產(chǎn)生。
另外在明確診斷后，應(yīng)積極對其親屬進行有關(guān)檢測，特別是患者的兄弟、姐妹及父母子女。以便于采取一些相應(yīng)的措施。
也有學(xué)者主張對巨大的囊腫進行手術(shù)切除，以減輕對剩余的有功能的腎實質(zhì)的壓迫，可減輕血尿，疼痛和高血壓等癥狀。
晚期病例可引起尿毒癥，這時只好行血透析治療以緩解癥狀，其根治方法主要是腎移植，手術(shù)并發(fā)癥比例較高。
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