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兒童重癥肌無力的具體癥狀

  兒童重癥肌無力癥狀 重癥肌無力是神經(jīng)內(nèi)科的常見病之一,它是一種由乙酰膽堿受體抗體(AchR-Ab)介導的,細胞免疫依賴及補體參與的神經(jīng)―肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病。

  臨床特征為部分或全身骨骼肌易疲勞,呈波動性肌無力,具有活動后加重、休息后減輕和晨輕暮重等特點。部分患者如急驟發(fā)生延髓和呼吸肌嚴重無力,以致不能維持正常的換氣功能稱為重癥肌無力危象,是該病的重要死亡原因。

  該病患病率約為50/10萬。常見于20~40歲,且女性多于男性。目前該病主要采用抗膽堿酯酶藥,皮質類固醇治療,輔以免疫抑制劑,血漿置換,大劑量免疫球蛋白,胸腺切除術等治療。

  由于該病屬自身免疫性疾病,病程長,易復發(fā)。大部分患者終身服藥,因病程遷延,醫(yī)療費用昂貴使得大部分患者多數(shù)時間需在家里繼續(xù)治療,長期實踐證明,如果該病患者能在家中得到良好的家庭護理和自我照護,居家護理包括正規(guī)的服藥、家庭應急處理、患者的自我保健等,將使患者病情穩(wěn)定,減少復發(fā),縮短病程,節(jié)約經(jīng)濟,提高患者的生存質量。

  重癥肌無力是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病, 乙酰膽堿受體 (AChR)抗體是導致其發(fā)病的主要自身抗體, 主要是產(chǎn)生Ach受體抗體與Ach受體結合,使神經(jīng)肌肉接頭傳遞阻滯,導致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無力, 也就是說支配肌肉收縮的神經(jīng)在多種病因的影響下,不能將“信號指令”正常傳遞到肌肉,使肌肉喪失了收縮功能,臨床上就出現(xiàn)了眼瞼下垂、復視、斜視,表情肌和咀嚼肌無力, 表現(xiàn)為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等,延髓型肌無力則出現(xiàn)語言不利、伸舌不靈、進食困難、飲食嗆咳,和四肢肌無力。本病的病因是全身性的,但影響的肌肉因有所側重就會出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。

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