臨床上有自身免疫的各種表現(xiàn)，如黃疸、發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎等各種癥狀，并可見高γ-球蛋白血癥，血沉加快，血中自身抗體陽性。 約20%～25%患者的起病類似急性病毒型肝炎，表現(xiàn)為黃疸、納差、腹脹等。自身免疫性肝炎全身性的肝外表現(xiàn)更為明顯與多見，有時其癥狀掩蓋了原有的肝病 。

　　肝外表現(xiàn)常見的有

　　1.對稱性游走性關(guān)節(jié)炎，可反復(fù)發(fā)作，無關(guān)節(jié)畸形。

　　2.低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血。

　　3.內(nèi)分泌失調(diào)：有類Cushing面容、紫紋、痤瘡、多毛、女性閉經(jīng)、男性乳房發(fā)育、橋本甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進(jìn)、糖尿病等。

　　4.腎臟病變：有腎小管性酸中毒、腎小球腎炎(常為輕型)，腎活檢顯示腎小管有結(jié)節(jié)狀免疫球蛋白沉積。

　　5.血液系統(tǒng)：血液系統(tǒng)的改變有輕度貧血、白細(xì)胞和血小板減少，后兩者由于脾功能亢進(jìn)或自身免疫性的抗白細(xì)胞或血小板抗體。

　　6.胸膜炎、間質(zhì)性肺炎、肺不張、纖維性肺泡炎和肺間質(zhì)纖維化 ，偶有肺動一靜脈瘺形成、肺動脈高壓。

　　7.其他：常伴有干燥綜合征、潰瘍性結(jié)腸炎等自身免疫性疾病。

　　AIH的亞型分類

　　(一)AIH-Ⅰ型

　　本型即所謂經(jīng)典的或狼瘡型肝炎 ，為最常見型，占80%~95%。特點(diǎn)是ANA或SMA(或肌動蛋白抗體)陽性，或兩者均陽性。同時伴有高γ-Gl血癥和其他自身免疾病現(xiàn)象。可出現(xiàn)HLA-A1、B8、DR3或DR4陽性。病人多為40歲以下或更年輕的女性。大約40%病人呈急性發(fā)病，酷似急性病毒性肝炎 ，易反復(fù)發(fā)作或慢性發(fā)展。部分病人可伴有甲狀腺功能亢進(jìn)、潰瘍性結(jié)腸炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病。本型對糖皮質(zhì)激素的治療有效，但易受遺傳背景的影響。

　　近來，AIH-Ⅰ型又細(xì)分兩型：Ⅰa型(ANA陽性 )與Ⅰb型(肌動蛋白抗體陽性)。Ⅰb型又稱為肌動蛋白抗體陽性肝炎。此外，還有學(xué)者將Ⅰ型分為ANA型與HCVRNA陽性型，后者另稱為HCV相關(guān)性AIH。

　　(二)AIH-Ⅱ型

　　本型特點(diǎn)是血清肝一腎微粒體(LKM-1)抗體陽性 ，或同時肝細(xì)胞溶質(zhì)(LC1)抗體陽性。好發(fā)女性，年齡6個月~77歲，最常見為2~14歲。γ-G1也常伴發(fā)其他自身免疫性 疾病遺傳背景，常見HLA-A1和HLA-Bs，少數(shù)病人為HLA-DR3和DR4。LKM-l抗體的靶抗原在肝細(xì)胞膜表達(dá)升高。

　　AIH-Ⅱ型也呈急性發(fā)病，可有黃疸。本型同AIH-Ⅰb型的最大區(qū)別在Ⅰb的肌動蛋白抗體可高達(dá)100%。而LKM-Ⅰ抗體 幾乎近于零;相反AIH-Ⅱ型的LKM-Ⅰ抗體幾乎達(dá)100%，而肌動蛋白抗體幾乎不存在。AIH-Ⅱ型預(yù)后較差，多因嚴(yán)重的肝功能衰竭而死亡，少數(shù)存活者可發(fā)展為非活動性肝硬化 ，癥狀少，可長期保持正常生活。

　　AIH-Ⅱ型常伴HCV感染。為此，根據(jù)有無HCV的感染又分為Ⅱa型和Ⅱb型。Ⅱa型發(fā)病年齡小，多為女性，無HCV感染標(biāo)志及相關(guān)的GOR抗體。但細(xì)胞色素氧合酶(P450ⅡD6)抗體常陽性且滴度高。ALT較低，對激素治療反應(yīng)良好。Ⅱb型發(fā)病年齡大，無女性優(yōu)勢，但伴有HCV感染標(biāo)志及GOR抗體陽性。常有典型慢性病毒性肝炎 表現(xiàn)。P450ⅡD6抗體很少陽性。

　　(三)AIH-Ⅲ型

　　本型特點(diǎn)是可溶性肝抗原(SLA)抗體陽性 ，ANA及LKM-Ⅰ抗體陰性。1994年國際慢性肝炎 分類中又將SLA/IP(肝-胰)自身抗體作為AIH-Ⅲ型的診斷要點(diǎn)。本型好發(fā)女性，平均年齡37歲(17~67歲)。臨床癥狀、化驗(yàn)、HIA表型和激素療效多與Ⅰ型相似。

　　Ⅱ、Ⅲ型臨床少見，亞洲人種更少見。尤其是Ⅲ型。近來又有學(xué)者提出對僅有抗肌動蛋白抗體 (ASMA)陽性 者診斷為AIH-Ⅳ型。目前分型主要建立在免疫學(xué)方面和特異性標(biāo)志的研究。