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原發(fā)性腎病綜合癥的5種病理類型

  根據(jù)腎活檢的病理特點(diǎn),原發(fā)性腎病綜合癥主要存在5種病理類型,各種病理類型的病因、發(fā)病機(jī)理、臨床表現(xiàn)、自熱病程、治療及,預(yù)后均有所不同。

  1.微小病變病

  光鏡下腎組織基本正?;騼H有輕微病變。免疫熒光多數(shù)表現(xiàn)為陰性反應(yīng),有時在系膜區(qū)和腎小球血管處有少量igm沉積。

  電鏡見上皮細(xì)胞腫脹,足突廣泛融合消失。該型主要見于兒童,占兒童腎病綜合癥的65%一80%,只占成人腎病綜合癥的10%一30%。常有前驅(qū)的上呼吸道病毒感染史,與蛋白尿出現(xiàn)的間隔期很短。

  蛋白尿呈高度選擇性,主要成分是白蛋白。僅20%患者有鏡下血尿,無肉眼血尿。絕大多數(shù)對激素治療敏感,但緩解后常會復(fù)發(fā)。半數(shù)病例可自發(fā)緩解??偟恼f來預(yù)后良好,死亡者大都為成人,發(fā)展成慢性腎衰者罕見。

  2.系膜增生性腎小球腎炎

  光鏡下腎小球彌漫的輕重不等的系-膜組織增生。免疫熒光在系膜區(qū)常見以igg或tgm為主的免疫球蛋白和c3呈顆?;驁F(tuán)塊狀沉積。

  電鏡見系膜細(xì)胞增生,系膜基質(zhì)增多,有時可見云霧狀和細(xì)顆粒狀電子致密物在系膜區(qū)沉積。該型好發(fā)于青少年,多隱匿起病,大量非選擇性蛋白尿,血尿較突出。約1/3病人有輕度高血壓,腎功能一般正常,對激素治療有效。

  對激素?zé)o效或部分緩解以及多次復(fù)發(fā)的病人宜加用細(xì)胞毒藥物。本病50%以上的病人用激素治療可獲完全緩解,但遠(yuǎn)期預(yù)后仍未十分清楚,對激素治療無效的病人,遲早會出現(xiàn)較嚴(yán)重的局灶性節(jié)段性腎小球硬化,預(yù)后多數(shù)不好,可進(jìn)展為慢性腎衰。

  3.局灶性腎小球硬化

  光鏡下多數(shù)腎小球病變輕微或基本正常,病變腎小球一般不超過5%,多位于深部皮質(zhì)及皮髓質(zhì)交界處。單個腎小球病損呈節(jié)段性硬化,毛細(xì)血管襻的內(nèi)皮下區(qū)域有玻璃樣變性物質(zhì)沉積。

  免疫熒光見igm和c3呈粗顆粒和團(tuán)塊狀的局灶節(jié)段性沉積;電鏡見腎小球上皮細(xì)胞呈現(xiàn)廣泛的足突融合,病變的腎小球可見系膜基質(zhì)增多,硬化的節(jié)段可見毛細(xì)血管腔萎陷;大塊的細(xì)顆粒狀電子致密物沉積于硬化區(qū)及毛細(xì)血管基底膜內(nèi)側(cè)。

  該型好發(fā)于各種年齡,平均發(fā)病年齡是21歲。蛋白尿?yàn)榉沁x擇性的,多數(shù)伴有血尿、高血壓及腎功能不全。對激素治療不敏感,預(yù)后差,最后進(jìn)展為腎功能衰竭。

  4.膜性腎小球腎炎

  光鏡主要見到不伴細(xì)胞增生的彌漫性腎小球毛細(xì)血管基底膜增厚。免疫熒光頗具特異性,igg呈均一的顆粒狀分布于毛細(xì)血管壁而顯現(xiàn)毛細(xì)血管襻的輪廓。

  電鏡的主要特點(diǎn)是腎小球毛細(xì)血管壁的電子致密物沉積和基底膜樣物質(zhì)的增生,最終導(dǎo)致腎小球毛細(xì)血管基底膜的增厚。

  該型可見于任何年齡,發(fā)病率的高峰在50—60歲,以男性多見。病程進(jìn)展緩慢,通常是持續(xù)性蛋白尿和鏡下血尿,易發(fā)生腎靜脈血栓,宜用抗凝藥物,大多數(shù)對激素及細(xì)胞毒藥物無效,腎功能減退發(fā)生較晚。

  5.系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎

  這是一組以腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)高度增生、系膜插入及毛細(xì)血管壁增厚為主要表現(xiàn)的腎小球腎炎。


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