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小兒血友病的6大典型表現

  血友病患者易出血,其中以關節(jié)出血最多,占所有出血的74%。關節(jié)腫脹、疼痛、跛行,或者拒絕使用某側肢體,都是關節(jié)出血的表現癥狀。頻繁的關節(jié)出血,會刺激關節(jié)引起慢性滑膜炎,如果沒有及時治療,會延誤治療最佳時機,逐漸形成殘疾。因為,除了要積極治療之外,還要避免讓患兒到人群密集的地方,避免磕碰可能帶來的嚴重后果。

  小兒血友病的6大典型表現

  1、貧血

  為最常見的早期癥狀,可呈進行性加重,患兒面色、皮膚黏膜蒼白,軟弱無力,食欲低下。

  2、骨頭關節(jié)疼痛及骨骼病變

  可為首發(fā)癥狀。

  3、出血

  半數以上的患兒伴有不同程度的出血,主要表現為鼻黏膜、口腔、齒齦及皮膚出血,嚴重者內臟、顱內出血,這往往可造成患兒死亡。

  4、肌肉出血和血腫

  以下肢、前臂、臀部多見。深部血腫有相應部位疼痛、壓迫癥狀。如出血量多,可引起休克、貧血、黃疸及全身發(fā)熱。皮下、齒齦、口腔及鼻黏膜易于受傷故為出血多發(fā)部位,但皮膚黏膜出血并非為本病的特征,皮膚瘀點、瘀斑少見。如出血發(fā)生在咽、喉易引起窒息。消化道出血、血尿亦常見,小兒血尿易誤診為“腎炎”。

  5、顱內出血少見,可以是自發(fā)性,但通常由外傷引起,常危及生命

  對伴有劇烈頭痛的血友病患兒應警惕顱內出血或硬膜下出血的可能。血友病丙純合子患兒有出血傾向,出血較輕,多發(fā)生在手術后或外傷后,自發(fā)性出血少見;偶有皮膚黏膜出血,青春期女性可有月經過多,出血程度與因子Ⅺ濃度無明顯關系,患兒常合并因子 V、因子Ⅶ等凝血因子缺乏。雜合子患兒無出血癥狀。

  6、胃腸道出血

  血友病的危害會傷害患者的生命,主要有嘔血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性闌尾炎、腸梗阻或潰瘍病穿孔等出血性腹膜炎癥狀。腹膜后出血及血腫形成,則可產生股神經受壓癥狀(疼痛)及髖關節(jié)屈曲等。

  溫馨提示:對于兒童來說,血友病會造成兒童高殘疾率。嚴重者1歲左右就能夠發(fā)現,輕者5-6歲才會發(fā)現。其實一般診斷血友病很容易,家長只要發(fā)現小孩關節(jié)腫痛、長牙時經常牙齦出血,就要帶小孩去醫(yī)院檢查。

  【參考文獻:《血液疾病癥狀鑒別診斷學》《腫瘤血液病理學:實驗和臨床方法》】

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