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橄欖橋腦小腦萎縮臨床表現(xiàn)

  調(diào)查研究表明

  1、小腦癥狀均有運動性共濟失調(diào),其中84%的患者首發(fā)癥狀為走路不穩(wěn),76%的患者半年至兩年后出現(xiàn)蹣跚步態(tài);16%的患者以言語不清、頭暈起病,繼之行走不穩(wěn)。臨床體檢均為Rombergs征睜閉眼站立不穩(wěn),指鼻試驗、快復輪替動作、跟膝脛試驗笨拙不準,反擊征陽性。

  2、自主神經(jīng)癥狀64%的患者有尿頻、夜尿增多、排尿不盡感;32%的患者有陽萎;16%的患者伴有體位性低血壓,其立臥位收縮壓差>20mmHg,舒張壓差>10mmHg。

  3、錐體外系癥狀64%的患者表現(xiàn)肌張力增高。

  4、錐體束受累癥狀44%的患者有錐體束受損體征,表現(xiàn)為腱反射亢進、Babinskis陽性。

  5、腦干癥狀24%的患者有吞咽困難、構(gòu)音障礙、飲水嗆咳、咽反射遲鈍或消失。

  6其他癥狀8%的患者有眼球運動障礙,表現(xiàn)為眼球水平震顫、眼球調(diào)節(jié)功能差;8%的患者癡呆;4%的患者舌肌萎縮及顫動;4%的患者弓形足;具有以上癥狀均為家族性患者。

  分為遺傳型(Menzel型,多數(shù)為常染色體顯性,少數(shù)為隱性)與非遺傳型(Dejrine Thomas型)兩類。近年雖有學者主張遺傳者不應納入多系統(tǒng)萎縮的范畸,但多數(shù)文獻仍將遺傳型歸納入多系統(tǒng)萎縮。橄欖橋腦小腦萎縮病理發(fā)現(xiàn)主要是小腦、橋腦下橄欖核萎縮,細胞脫失伴膠質(zhì)增生。小腦以蒲金野細胞喪失最為明顯,顆粒層變薄。小腦中腳和齒狀核變性。脊髓中的后索,橄欖脊髓束,皮質(zhì)脊髓束以及脊髓小腦束變性,克拉克柱細胞及前角細胞脫失。還可累及基底節(jié)和大腦皮質(zhì)。因而臨床上表現(xiàn)出多系統(tǒng)多樣化的癥狀和體狀。有人認為一般不出現(xiàn)錐體束征, 40%(13/32)的病人出現(xiàn)了錐體束征。

  專家提醒

  臨床上遇見下列情況即可考慮為橄欖橋腦小腦萎縮。

  1、中壯年男性;

  2、不明原因逐漸出現(xiàn)小腦性共濟失調(diào);

  3、伴隨下述中的一種或一種以上癥狀體征:植物神經(jīng)癥狀;錐體外系征;錐體束征;腦干征;

  4、頭顱CT或MRI見或未見(患病早期)小腦橋腦萎縮;

  5、排除了其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

  專家介紹:采用傳統(tǒng)中醫(yī)“病—證—方—效”的模式,創(chuàng)造性地以神經(jīng)修復細胞為靶點,利用本草的特殊有效成分誘導神經(jīng)修復細胞發(fā)生動員、遷移、歸巢、分化或增殖,從而修復萎縮的腦組織,啟動神經(jīng)修復細胞能在最短的時間內(nèi)起到最佳的治療作用。

  啟動神經(jīng)修復細胞療法的治療原理是根據(jù)人體內(nèi)源性的神經(jīng)修復細胞具有自我更新能力,可以被誘導分化為各種類型的成熟神經(jīng)細胞。它是神經(jīng)系統(tǒng)形成和發(fā)育的源泉,主要功能是作為一種后備儲備,參與神經(jīng)系統(tǒng)損傷的修復或正常神經(jīng)細胞凋亡的更新。通過啟動神經(jīng)修復細胞修復受損的中樞神經(jīng)系統(tǒng),使受損神經(jīng)組織的結(jié)構(gòu)重建、相應生理功能得到恢復,所以在臨床治療腦萎縮效果是明確的、理想的。

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