兒童再障是由各種原因?qū)е碌墓撬柙煅δ芩ソ?,臨床上主要表現(xiàn)為貧血、出血、感染。
干細胞缺乏或機能缺陷是再障的原因。如嚴重再障患者的骨髓造血干細胞培養(yǎng)顯示,定向祖細胞減少,提示多能干細胞減少或機能障礙。
多能干細胞在特定的微環(huán)境條件下增殖更新。再生障礙性貧血也可能由于骨髓造血微環(huán)境缺陷造成。實驗表明骨髓基質(zhì)或微環(huán)境在血細胞增殖和成熟中的重要性。
再障也可能是細胞或體液免疫對造血細胞抑制的結(jié)果。近年來注意力集中于造血細胞的免疫抑制。如用抗淋巴細胞血清治療再障獲得成功,在同卵雙胎移植中常常需要免疫抑制治療,只有50%同卵雙胎再障患者骨髓移植獲得成功,其余50%只有免疫抑制進行預處理才能成功。
再生障礙性貧血發(fā)病機理假說,有人將多能干細胞,造血微環(huán)境和免疫反應之間的關(guān)系,比喻為“種子”、“土壤”和“蟲子”之間的關(guān)系,可能還要加“肥料”,這幾種成份中,可能任一成分缺陷都會導致再障的發(fā)生。