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先天性梅毒性肝硬化的癥狀體征

  大多數(shù)患兒出生時無癥狀,于2—3周后逐漸出現(xiàn),常見的癥狀有:

 ?、俑纹⒛[大:

  幾乎所有患兒均有肝腫大,其中1/3伴有梅毒肝炎、出現(xiàn)黃疸、肝功能受損,可持續(xù)數(shù)月至半年之久。

  ②皮膚黏膜損害:

  發(fā)生率為15%—60%,鼻炎為早期特征。于生后1周出現(xiàn),可持續(xù)3個月之久,表現(xiàn)為鼻塞、分泌物早期清、繼之呈膿性、血性、含大量病原體,極具傳染性,當(dāng)鼻黏膜潰瘍累及鼻軟骨時形成“鞍鼻”累及喉部引起聲嘶。皮疹常于生后2—3周出現(xiàn),初為粉紅-紅色多形性斑丘疹,以后變?yōu)樽睾稚?,并有?xì)小脫屑,掌、跖部還可見梅毒性天爆皰瘡。其分布比形態(tài)更具特征性,最常見于口周、鼻翼和肛周。皮損數(shù)月后呈放射性“皸裂”。

  ③骨損害:

  約占80%—90%,但多數(shù)無臨床體征。多數(shù)可因劇痛而致“假癱”X線表現(xiàn)為骨、軟骨骨膜炎改變,上肢最易受累,且以單側(cè)為主。

  ④全身淋巴結(jié)腫大:

  見于50%患兒,無觸痛,滑車上淋巴結(jié)腫大有診斷價值。

  ⑤血液系統(tǒng):

  表現(xiàn)為貧血、白細(xì)胞減少或增多,血小板減少,及Coombs試驗(yàn)陰性的溶血性貧血。

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  多為小于胎齡兒,新生兒期中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀罕見,多在生后3—6個月時出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀,生后2—3個月時尚可以表現(xiàn)為腎小球病變?yōu)橹鞯哪I損傷;Hutchinson齒,即中切牙切緣呈月牙形凹陷且牙間隙分離過寬等。

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