運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是選擇侵犯脊髓前角細(xì)胞和腦干細(xì)胞核以及大腦運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)錐體細(xì)胞的一組進(jìn)行變性疾病，該病多發(fā)于中老年，快慢不一，可分別為進(jìn)行性脊肌萎縮，進(jìn)行性延髓麻痹和肌萎縮側(cè)索硬化。該病初期多誤診為由頸椎壓迫神經(jīng)引起。病變部位有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元與下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。
上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元有皮質(zhì)脊髓束與皮質(zhì)延髓束，變性時(shí)前者為原發(fā)性側(cè)索硬化癥(PLS)或痙攣性脊髓癱瘓(SSP);后者為假性球麻痹(Pseudo BP)。
下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元有脊髓前角細(xì)胞與腦干的橋腦、延髓的腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核，變性時(shí)前者為進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥(SPMA);后者為進(jìn)行性球麻痹(PBP)。上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)變性時(shí)為肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS)。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的癥狀：
1、聲音嘶啞、舌肌萎縮、說(shuō)話不清、吞咽困難、唾液外流、進(jìn)食或喝水嗆咳、呼吸困難、痰液不易咳出。
2、單側(cè)或雙側(cè)手肌無(wú)力、并帶有明顯顫動(dòng)，大小魚(yú)際肌肉萎縮。
3、上肢肌肉及肩胛肌肉萎縮，抬手困難，梳頭無(wú)力，下肢呈痙攣性癱瘓，行走緩慢，步態(tài)呈剪刀狀。
另外，多發(fā)性神經(jīng)炎，脊髓灰質(zhì)炎，周期性麻痹，脊髓空洞癥，多發(fā)性肌炎都可以導(dǎo)致肌肉萎縮。