一、肌萎縮側(cè)索硬化癥

　　本病為起病隱襲緩慢進(jìn)展，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)展的上、下肢肌萎縮無(wú)力、錐體束損害以及延髓性麻痹，一般無(wú)感覺(jué)缺損。大多數(shù)病人發(fā)生于30～50歲男性較女性發(fā)病率高2～3倍。

　　二、進(jìn)行性脊肌萎縮癥

　　運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性僅限于脊髓前角細(xì)胞，而不累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的癥狀和體征。發(fā)病年齡在20～50歲，男性較多隱襲，起病緩慢進(jìn)展，50歲以后發(fā)病極少見(jiàn)。臨床主要表現(xiàn)為上肢遠(yuǎn)端的肌肉萎縮和無(wú)力，嚴(yán)重者出現(xiàn)“爪形手”。再發(fā)展至前臂上臂和肩部肌群的肌萎縮。肌萎縮區(qū)可見(jiàn)肌束震顫肌張力低腱反射減弱或消失，感覺(jué)正常，錐體束陰性。首發(fā)于下肢者少見(jiàn)，本病預(yù)后較肌萎縮側(cè)索硬化癥好。

　　三、原發(fā)性側(cè)索硬化

　　本病僅限于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性而不累及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。本病少見(jiàn)，男性居多。臨床表現(xiàn)為錐體束受損病變多侵犯下胸段，主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性痙攣性截癱或四肢癱雙下肢或四肢無(wú)力、肌張力高，呈剪刀步態(tài)，腱反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性，無(wú)感覺(jué)障礙。上肢癥狀出現(xiàn)晚，一般不波及頸髓和骶髓，故無(wú)膀胱直腸功能障礙。

　　四、進(jìn)行性延髓麻痹

　　本病多發(fā)病于老年前期，僅表現(xiàn)為延髓支配的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累。大多數(shù)患者遲早會(huì)發(fā)展為肌萎縮側(cè)索硬化癥。臨床特征表現(xiàn)為構(gòu)音不良、聲音嘶啞、鼻音、飲水嗆咳、吞咽困難及流涎等檢查時(shí)，可見(jiàn)軟腭活動(dòng)和咽喉肌無(wú)力咽反射消失，舌肌明顯萎縮，舌肌束顫似蚯蚓蠕動(dòng)，下部面肌受累，可表現(xiàn)為表情淡漠、呆板。如果雙側(cè)皮質(zhì)延髓受累時(shí)可出現(xiàn)假性延髓性麻痹癥狀群。本病發(fā)展迅速通常在1～2年內(nèi)，因呼吸肌麻痹或繼發(fā)肺部感染而死亡。