三尖瓣下移畸形亦稱愛(ài)布施泰因畸形，少見(jiàn)，男女患病率相近。三尖瓣后葉和隔葉下移至右心室，部分右室房化，右心房擴(kuò)大。合并房間隔缺損或卵圓孔未閉時(shí)，右心房血液分流至左心房，可出現(xiàn)發(fā)紺。
臨床特點(diǎn)
(1)若未合并其他畸形，大多數(shù)病人可活到成人期。在青春期前，一般無(wú)癥狀。
(2)臨床表現(xiàn)主要包括發(fā)紺、呼吸困難和心力衰竭。發(fā)紺和心力衰竭是決定預(yù)后的重要因素。在50歲以上成人患者中，大約一半有發(fā)紺。
(3)25%～30%病人合并預(yù)激綜合征，房室旁路通常位于右側(cè)?？煞磸?fù)發(fā)作室上性心動(dòng)過(guò)速，嚴(yán)重者可能引起猝死。
三尖瓣下移畸形的少數(shù)病人婦產(chǎn)在經(jīng)過(guò)出生后1周內(nèi)即可呈現(xiàn)呼吸困難、紫紺和充血性心力衰竭。大多數(shù)緊密病人進(jìn)入童年期后逐漸出現(xiàn)勞累后氣急頭暈、乏力、心悸、紫紺和右心衰竭，可并發(fā)肺部感染。各個(gè)年齡組病人病人均可呈現(xiàn)室上性心動(dòng)過(guò)速，一部分專業(yè)病人則有預(yù)激地區(qū)綜合征。